Richtlijn Niercelcarcinoom

niercelcarcinoom ontstaat (Zie hoofdstuk 1.2). Zo’n 35-45% van de personen met het Von
Hippel-Lindau gen ontwikkelen clear cell niercelcarcinoom in hun leven, dat een belangrijke
oorzaak voor mortaliteit is in deze groep (Linehan 2003). De nierceltumoren komen op een
vroegere leeftijd voor, zijn vaak multipel en bilateraal met de kans op ontwikkeling van deze
tumoren gedurende het hele leven. Deze patiëntengroep heeft daarom wel baat bij
screeningsprogramma’s.
De groep verbonden aan de National Institute of Health in Bethesda, Verenigde Staten
beschrijven hun resultaten van een management strategie bij patienten met erfelijke
niertumor syndromen (Duffey 2004, Herring 2001). Deze patiënten worden frequent
gescreend met CT-scan en echo, iedere 6-12 maanden, waarbij alle solide laesies worden
gevolgd tot een grootte van 3 cm waarna operatieve verwijdering volgt en in dezelfde zitting
ook alle benaderbare cysteuze laesies worden weggehaald. De operatieve ingrepen bestaan
zoveel mogelijk uit nefronsparende chirurgie. Geen van de patiënten met een niertumor < 3
cm heeft in de follow-up periode (mediane follow-up periode 80 maanden) metastasen
ontwikkeld (Herring 2001).
In Nederland heeft de stichting opsporing erfelijke tumoren (StOET) een advies uitgegeven
ten aanzien van screening op niercelcarcinoom voor patiënten en mutatiedragers van het
Von Hippel-Lindau gen (zie www.stoet.nl). Er wordt geadviseerd vanaf de leeftijd van 10 jaar
jaarlijks een echo van de bovenbuik te laten maken en vanaf het 15 e jaar eventueel 2jaarlijks
een MRI van de bovenbuik voor onder andere een betere beoordeling van pancreas
en bijnieren. Jaarlijkse screening middels CT-scans wordt ontraden in deze groep vanwege
de extra stralenbelasting bij een al verhoogde aanleg op het ontwikkelen van kanker.
Voor andere erfelijke vormen van niercelcarcinoom bestaan geen Nederlandse richtlijnen.
Doorgaans wordt een zelfde manier van behandelen geadviseerd als voor VHL: ingrijpen bij
verdachte leasies > 3 cm (Linehan 2003, Choyke 2003).
Verder lijkt echografie voor het vroegtijdig opsporen van niercelcarcinoom minder
betrouwbaar dan CT-scan of MRI (Choyke 1997).
Conclusies
Niveau 3
Niveau 3
Niveau 3
Vanwege het ontbreken van prospectief uitgevoerde kosteneffectiviteitsanalyses,
staat het nut van screening van de algehele bevolking op het
voorkomen van niercelcarcinoom niet vast.
B Filipas 2003
C Tosaka 1990, Mihara 1999
Patiënten en familieleden met het Von Hippel-Lindau gen voor een erfelijk
vorm van clear cell niercelcarcinoom hebben waarschijnlijk baat bij frequente
screening (iedere 12 maanden) middels echo of MRI op het ontstaan van
niercelcarcinoom. Indien solide en cysteuse laesies >3 cm met
nefronsparende chirurgie zijn verwijderd, lijkt het risico op het ontwikkelen van
afstandsmetastasen zeer laag en kan de eigen nierfunctie zo lang mogelijk
behouden blijven.
C Duffey 2004, Herring 2001, StOET
Voor andere vormen van erfelijke niercelcarcinoom, kan waarscijnlijk eenzelfde
screenings- en behandelingsbeleid worden gevoerd als bij Von Hippel-Lindau.
C Linehan 2003, Choyke 1997, Choyke 2003
22