S - Nederlandse Vereniging voor Klinische Neurofysiologie

92 Jan VerschuurenandDénesTavy
10.3.1.2 Ijstest
Vanpraktischewaardebijdediagnostiek,naasthetlichamelijkonderzoek,kanookdeijsbloktest
zijn. Hierbij wordt de ptosis beoordeeld voor en na applicatie van een ijsblokje tegen het ooglid
gedurende1tot2minuten.DetestispositiefvoorMGalsdeptosisnadeijsapplicatiesignificant
(> 2 mm) is verbeterd. Verklaring voor het effect bij MG is tijdelijke remming van cholinesterase
door de lage temperatuur met sterke toename van beschikbaarheid van ACh in de synapsspleet.
Uit de literatuur blijkt voor de ijsbloktest een hoge sensitiviteit (80-100%) in combinatie met een
hoge specificiteit (vrijwel 100%; in gedegen studies ook vergeleken met groep patiënten met andere
oorzaken voor een ptosis)(28). Opvallend is dat de proef bij een complete ptosis door MG
meestal negatief is; blijkbaar isde blokkade van de synaps dan teernstig.
10.3.1.3 MuSK variant
Bij patiënten met MuSK variant zijn klinisch meest de bulbaire en schouderspieren aangedaan.
RZSuitgevoerdindehand,trapeziusenOOCsgafin1studie86%vandegevalleneenafwijkend
decrement. (29) Onderzoek van de OOC was hierbij het meest sensitief. SFEMG was afwijkend
bij 90%.
10.3.2 LambertEatonMyastheenSyndroom
De meeste patiënten met LEMS hebben een verkleinde CMAP in distale musculatuur na enkelvoudige
stimulatie. De bevinding van een distaal te lage CMAP bij motorisch geleidingsonderzoek
bij een patiënt met gegeneraliseerde motorische zwakte moet doen denken aan LEMS. Het
EMGgeeftinsommigegevallendediagnoseLEMSaanvoordatditklinischwordtoverwogen.In
een studie werd een verkleinde amplitude van de CMAP in rust gevonden bij 95% van de gevallen
in de pinkmuis, bij 85% in de thenar, bij 80% in de extensor digitorum communis en slechts
55% in de trapezius.(30)
HF geeft bij LEMS typisch een increment van 60% of meer, veelal van honderden%. Bij LF
is er meestal een decrement dat over 10 stimuli geleidelijk toeneemt (zie ook Figuur 10.3), in
tegenstelling tot de typische U vorm bij MG. In de pinkmuis is RZS vrijwel altijd afwijkend bij
LEMS, ook als deze spiergroep asymptomatisch is. Bij normale RZS is de diagnose LEMS zeer
onwaarschijnlijk. De combinatie van een distaal lage CMAP en sterk toegenomen increment is
zeer specifiek voor een pre-synaptische aandoening. Eigenlijk is er na deze bevindingen geen
indicatie meer voor decrementie onderzoek of SFEMG. SFEMG is meestal afwijkend bij LEMS.
Soms verbetert de jitter of nemen de blokkades af door stimulusfrequentie te verhogen tot 20Hz.
GezienhetspecifiekafwijkendpatroonvanincrementendecrementzalSFEMGbijLEMSzelden
nodig zijn.
Voorbeidemethodenwaarvandenormaalwaarden vermeldzijnindeTabellen10.3en10.4
geldt dat het SFEMG afwijkend isindien
• Mean MCD voor 20 MFAPS afwijkend
• MCD voor 10% ofmeer MFAPs afwijkend.
• Blokkades in twee ofmeer vezels.