S - Nederlandse Vereniging voor Klinische Neurofysiologie
S - Nederlandse Vereniging voor Klinische Neurofysiologie
S - Nederlandse Vereniging voor Klinische Neurofysiologie
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
84 Jan VerschuurenandDénesTavy<br />
10.2 <strong>Neurofysiologie</strong>bij Myasthenieen LEMS<br />
Inde KNFpraktijk staan onstwee technieken ter beschikking ompatiëntendie verdacht worden<br />
van aandoeningen van de neuromusculaire synaps te onderzoeken: repetitieve zenuwstimulatie<br />
(RZS)en single fiber EMG (SFEMG).<br />
10.2.1 FysiologieNeuromusculaireSynaps<br />
Deneuromusculaireovergangbestaatuithetdistalemotorischeaxon,desynapsspleetendemotorische<br />
eindplaat van de spier met als neurotransmitter acetylcholine (ACh). Acetylcholine is<br />
beschikbaar in vesikels of quanta (q) gevuld met 5000-10000 moleculen in het distale deel van<br />
het motorische axon. Elk quantum dat vrijkomt veroorzaakt een post-synaptische membraanpotentiaal<br />
van ongeveer 1 mV. De <strong>voor</strong>raad ACh quanta is in het motorische axon in drie porties<br />
aanwezig;(i)eendirectbeschikbare(ca1000quanta),(ii)eensneltemobiliseren<strong>voor</strong>raad(10.000<br />
quanta), en (iii) een hoofd<strong>voor</strong>raad (300.000 quanta). Na depolarisatie van het distale motorische<br />
axon ontstaat door opening van calciumkanalen (voltage gated calcium channels (VGCC)) een<br />
sterke instroom van Ca 2+ ionen. Dit initieert op zijn beurt een uitstoot van 50-300 quanta ACh<br />
indesynapsspleet.Doordiffusiegedurende100-200msnadedepolarisatieneemthetintracellulaire<br />
Ca 2+ gehalte snel weer af. De vrijgekomen ACh bindt aan receptoren op de eindplaat, hierdoorontstaanminiatuureindplaatpotentialen(MEPPs)diesummerentotééneindplaatpotentiaal<br />
(EPP).DezeEPPheeftnormaalongeveereenamplitudevan60mV,ruimbovendedrempel(7-20<br />
mV)vandepost-synaptischespiervezelactiepotentiaal;musclefiberactionpotential(MFAP).De<br />
EPP is onder normale omstandigheden veel hoger dan de drempelwaarde dit wordt aangeduid<br />
alsde veiligheidsfactor (“safety factor”) (17).<br />
10.2.2 Repetitievezenuwstimulatie<br />
BijRZSwordtmetoppervlakteelektrodeeenreeksCMAPsafgeleidnarepetitievestimulatievan<br />
de motorische zenuw. De CMAP is maat <strong>voor</strong> de summatie van alle MFAPs die zijn opgewekt<br />
door supramaximale stimulatie van de motorisch zenuw. De stimulus frequentie bij RZS bepaalt<br />
de aard van de RZS test:<br />
• laagfrequente stimulatie (LF): 5Hzof lager :decrementie onderzoek<br />
• hoogfrequente stimulatie (HF): 10 Hz of hoger (tetanisch : 20-50 Hz, of willekeurig aanspannen):<br />
incrementie onderzoek.<br />
Afhankelijk van de stimulatiefrequentie krijgt -of het proces van uitputting van de ACh <strong>voor</strong>raad(LF)-ofdefacilitatievandeAChreleasedoorCa<br />
2+ deoverhand(HF).Hetherstelprocesvan<br />
mobilisatie van reserve<strong>voor</strong>raden ACh quanta in het distale axon is vrij traag 2-2,5 sec. De influx<br />
vandeCa 2+ ionenvindtplaatsdirectnadezenuwdepolarisatie,maarerisookweersnel-binnen<br />
100-200 ms- een effusie, waarbij het intra-axonale Ca 2+ snel weer daalt. Bij HF met intervallen<br />
korter dan 100 ms ontstaat een sterke Ca 2+ stapeling in het axon, hetgeen leidt tot een toename<br />
van uitstoot van ACh en zo tot een facilitatie van de synaps. Bij lagere frequenties accumuleert<br />
geen Ca 2+ in het axon uiteinde en kan het Ca 2+ niet compenseren <strong>voor</strong> de verminderd beschikbaarheid<br />
van ACh quanta in het distale axon. Vervolgens neemt de EPP geleidelijk af in voltage.<br />
Als de synaps gezond is zal er vanwege de hoge veiligheidsfactor en het beschikbaar komen
Change language