S - Nederlandse Vereniging voor Klinische Neurofysiologie

10 Diagnostiekvan de neuromusculaireovergang:klinischebliken bibbers 87
enkelvoudigeCMAPteblijvencontroleren.Alsereenechtpathologischincrementisopgetreden
zal de CMAP amplitude meestal weer geleidelijk weer gaan verminderen, bij een fout-positief
increment, bv door een verschoven elektrode zal de CMAP amplitude onveranderd blijven of
fluctueren.
Bijnietcoöperatievepatiëntenofbijtwijfelkanmet20a50Hztetanischgestimuleerdworden.
Hierbij ervaart de patiënt een pijnlijke kramp, door de kramp kunnen elektroden ook makkelijker
verschuiven. Een haalbare techniek in de praktijk blijkt een korte,2-3 sec durende 20 Hz
stimulatie. Het is leerzaam om dit ook eens bij U zelf te proberen. Incrementie onderzoek voor
en na inspanning is met elke spierzenuwcombinatie uitvoerbaar, tetanische stimulatie is vooral
technisch haalbaar in distale handspieren, en is bij pre-synaptische aandoeningen ook niet nodig
in proximale of gelaatsspieren. In een normale spier is bij tetanische stimulatie enig increment
mogelijktot50%,ditbetrefteenpseudoincrementieopgrondvaneentoenamevanspiervezelgeleidingssnelheid,
spier beweging en verkorting. Er is geen sprake van facilitatie van de synaps,
immers er zijn geen synapsen geblokkeerd. Vanaf 60% incrementie is er sprake van pathologie.
Eenincrementduidtopgeblokkeerdesynapsen,diegefaciliteerdkunnenzijndoorhoogfrequente
stimulatie, en is typisch voor een presynaptische stoornis. Bij een post synaptische stoornis
zijn er minder of geen spiervezels in rust geblokkeerd, ook heeft de verhoogde release van ACh
minder invloed door de post-synaptische stoornis. In dit geval zal er door de hoog frequente stimulatie
geen increment ontstaan. In het geval van een ernstige MG zijn er in rust wel blokkades
met een kleine CMAP, bij hoogfrequente stimulatie zal er echter ook geen increment optreden.
Eerder zal bij MGook tijdens HFeen decrement gevonden worden
10.2.3 Single fiberEMG(SFEMG)
Met SFEMG zijn we in staat om de functie van 1 eindplaat + spiervezel te beoordelen. Hiertoe
wordt een speciale naald gebruikt met een zeer kleine actief elektrode oppervlak van 25 µm, met
een meetoppervlak van 300 µm 2 . Zo kan één MFAP worden beoordeeld. Ter vergelijking: een
concentrische EMG naald heeft eenopname oppervlakte van 1cm 2 . Er zijn twee technieken.
1. Willekeurig SFEMG waarbij de patiënt zachtjes continu moet aanspannen en gezocht wordt
naar MFAPs paren van één motor unit.
2. Gestimuleerde SFEMG waarbij met selectieve axonale stimulatie de MFAP van 1 spiervezel
wordt geanalyseerd.
De willekeurige methode vergt goede coöperatie van de patiënt en er moet vrij langdurige naar
potentiaalparengezochtworden.BijgestimuleerdSFEMGhoeftpatiëntalleenmaarstilteliggen,
er hoeft per meting maar 1 MFAP te worden gezocht en beoordeeld, de stimulusfrequentie kan
worden gecontroleerd en de meting issneller uit te voeren.
De methode gaat in het kort als volgt. Stimulatie vindt selectief plaats met een monopolaire
EMG naald als kathode en een oppervlakte elektrode als anode, waarbij gestimuleerd wordt bij
intramusculaire axon takjes of extramusculair bij distale takken van de motorische zenuw. Bij
onderzoek van de frontalis of orbicularis oculi wordt de naald vlak buiten de spier subcutaan
geschoven (net lateraal van de orbita rand) tot stimulatie van een facialistakje tot zichtbare contractie
van de spier leidt. MFAPs worden gezocht met de naald in het twitchende deel van de
spier. Gestreefd wordt om steile scherpe MFAPs te registreren, deze liggen namelijk dicht bij de
naald en zijn het meest geschikt voor latentiemetingen. Filterstanden zijn 500 Hz - 10 a 12 kHz.
Het laagfilter is hoog ingesteld om activiteit van verder weg gelegen vezels weg te filteren. MF-
APs met een rise time < 300 µs en een amplitude van > 200 µV kunnen worden geïncludeerd.
DelatentietijdtussendestimulusendeverkregenMFAPisafhankelijkvandegeleidingssnelheid