medical and biological sciences - Collegium Medicum - Uniwersytet ...
medical and biological sciences - Collegium Medicum - Uniwersytet ...
medical and biological sciences - Collegium Medicum - Uniwersytet ...
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
PRACA KAZUISTYCZNA / CASE REPORT<br />
Medical <strong>and</strong> Biological Sciences, 2008, 22/3, 193-197<br />
Iwona Szymkuć, Sabina Lach-Inszczak, Magdalena Mackiewicz-Milewska, Anna Daria Talar, Wojciech Hagner<br />
PŁODOWE ZBLIZNOWACENIE MIĘŚNI – OPIS PRZYPADKU<br />
ARTHROGRYPOSIS MULTIPLEX CONGENITA – A CASE REPORT<br />
Z Katedry i Kliniki Rehabilitacji UMK w Toruniu <strong>Collegium</strong> <strong>Medicum</strong> im. L. Rydygiera w Bydgoszczy<br />
kierownik: dr hab. n. med. Wojciech Hagner, prof. UMK<br />
W pracy autorzy przedstawili opis przypadku dziecka z<br />
ciężką postacią płodowego zbliznowacenia mięśni. Chłopiec<br />
trafił do Kliniki Rehabilitacji celem leczenia usprawniającego<br />
w wieku 3 lat z powodu dużych dysfunkcji narządu ruchu.<br />
Rehabilitacja pacjentów dotkniętych tym schorzeniem wymaga<br />
interdyscyplinarnego podejścia do leczenia. Niezwykle<br />
The authors present a case report of a child with severe<br />
arthrogryposis multiplex congenita. The three year old boy<br />
was admitted to the Rehabilitation Clinic in Bydgoszcz for<br />
rehabilitation treatment. In patients touched by this illness the<br />
process of rehabilitation requires interdisciplinary attitude. It<br />
Streszczenie<br />
Summary<br />
Słowa kluczowe: płodowe zbliznowacenie mięśni, deformacje stawowe<br />
Key words: arthrogryposis multiplex congenita, joints deformations<br />
WSTĘP<br />
Płodowe zbliznowacenie mięśni (arthrogryposis<br />
multiplex congenita) jest zespołem nieodwracalnych<br />
objawów, w którym dominują: ograniczenie zakresów<br />
ruchomości oraz przykurcze w stawach kończyn,<br />
rzadziej tułowia. Częstość występowania określa się na<br />
około 3 :10 000 żywo urodzonych noworodków. Deformacje<br />
występują najczęściej symetrycznie i dotyczą<br />
w szczególności stawów obwodowych. Stopień zaawansowania<br />
choroby bywa bardzo różny. Przykurcze<br />
często doprowadzają do podwichnięć i zwichnięć<br />
w stawach, jak też do powstania wad postawy i skolioz.<br />
Zaburzenia obejmujące twarz prowadzą do szczękościsku,<br />
twarz opisuje się jako maskowatą.<br />
istotne jest nieodwlekanie w czasie wykonania niezbędnych<br />
zabiegów ortopedycznych, które umożliwiają kontynuację<br />
leczenia usprawniającego i osiąganie przez dziecko kolejnych<br />
etapów rozwoju ruchowego. Prawidłowy rozwój intelektualny<br />
i psychiczny dzieci jest niewątpliwie istotnym<br />
czynnikiem ułatwiającym postępowania terapeutyczne.<br />
is essential not to delay any necessary orthopaedic interventions,<br />
which make it possible to continue rehabilitation <strong>and</strong><br />
to achieve by child next stages of motor development. Correct<br />
intellectual <strong>and</strong> psychical development of a child facilitates<br />
therapeutic procedures.<br />
Inne objawy charakterystyczne dla tego schorzenia<br />
to: znaczne osłabienie, aż do zniesienia odruchów<br />
głębokich, ścieńczenie tkanki podskórnej, opóźnienie<br />
wzrostu, występowanie podniebienia gotyckiego, hipoplastyczne<br />
rzepki, występowanie przepuklin pachwinowych,<br />
wnętrostwo, zespół krótkiego jelita,<br />
można również zaobserwować zmiany skórne w postaci<br />
naczyniaków, czy też „pępkowate” wciągnięcia<br />
skóry, Schorzeniu mogą towarzyszyć wady serca<br />
i nerek. [1]<br />
W literaturze spotkać można dwie różne klasyfikacje<br />
arthrogrypozy; jeden podział według Goldberga:<br />
1) uogólnione płodowe zbliznowacenie mięśni (zajęcie<br />
czterech kończyn),