30.01.2013 Views

medical and biological sciences - Collegium Medicum - Uniwersytet ...

medical and biological sciences - Collegium Medicum - Uniwersytet ...

medical and biological sciences - Collegium Medicum - Uniwersytet ...

SHOW MORE
SHOW LESS

Create successful ePaper yourself

Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.

PRACA KAZUISTYCZNA / CASE REPORT<br />

Medical <strong>and</strong> Biological Sciences, 2008, 22/3, 193-197<br />

Iwona Szymkuć, Sabina Lach-Inszczak, Magdalena Mackiewicz-Milewska, Anna Daria Talar, Wojciech Hagner<br />

PŁODOWE ZBLIZNOWACENIE MIĘŚNI – OPIS PRZYPADKU<br />

ARTHROGRYPOSIS MULTIPLEX CONGENITA – A CASE REPORT<br />

Z Katedry i Kliniki Rehabilitacji UMK w Toruniu <strong>Collegium</strong> <strong>Medicum</strong> im. L. Rydygiera w Bydgoszczy<br />

kierownik: dr hab. n. med. Wojciech Hagner, prof. UMK<br />

W pracy autorzy przedstawili opis przypadku dziecka z<br />

ciężką postacią płodowego zbliznowacenia mięśni. Chłopiec<br />

trafił do Kliniki Rehabilitacji celem leczenia usprawniającego<br />

w wieku 3 lat z powodu dużych dysfunkcji narządu ruchu.<br />

Rehabilitacja pacjentów dotkniętych tym schorzeniem wymaga<br />

interdyscyplinarnego podejścia do leczenia. Niezwykle<br />

The authors present a case report of a child with severe<br />

arthrogryposis multiplex congenita. The three year old boy<br />

was admitted to the Rehabilitation Clinic in Bydgoszcz for<br />

rehabilitation treatment. In patients touched by this illness the<br />

process of rehabilitation requires interdisciplinary attitude. It<br />

Streszczenie<br />

Summary<br />

Słowa kluczowe: płodowe zbliznowacenie mięśni, deformacje stawowe<br />

Key words: arthrogryposis multiplex congenita, joints deformations<br />

WSTĘP<br />

Płodowe zbliznowacenie mięśni (arthrogryposis<br />

multiplex congenita) jest zespołem nieodwracalnych<br />

objawów, w którym dominują: ograniczenie zakresów<br />

ruchomości oraz przykurcze w stawach kończyn,<br />

rzadziej tułowia. Częstość występowania określa się na<br />

około 3 :10 000 żywo urodzonych noworodków. Deformacje<br />

występują najczęściej symetrycznie i dotyczą<br />

w szczególności stawów obwodowych. Stopień zaawansowania<br />

choroby bywa bardzo różny. Przykurcze<br />

często doprowadzają do podwichnięć i zwichnięć<br />

w stawach, jak też do powstania wad postawy i skolioz.<br />

Zaburzenia obejmujące twarz prowadzą do szczękościsku,<br />

twarz opisuje się jako maskowatą.<br />

istotne jest nieodwlekanie w czasie wykonania niezbędnych<br />

zabiegów ortopedycznych, które umożliwiają kontynuację<br />

leczenia usprawniającego i osiąganie przez dziecko kolejnych<br />

etapów rozwoju ruchowego. Prawidłowy rozwój intelektualny<br />

i psychiczny dzieci jest niewątpliwie istotnym<br />

czynnikiem ułatwiającym postępowania terapeutyczne.<br />

is essential not to delay any necessary orthopaedic interventions,<br />

which make it possible to continue rehabilitation <strong>and</strong><br />

to achieve by child next stages of motor development. Correct<br />

intellectual <strong>and</strong> psychical development of a child facilitates<br />

therapeutic procedures.<br />

Inne objawy charakterystyczne dla tego schorzenia<br />

to: znaczne osłabienie, aż do zniesienia odruchów<br />

głębokich, ścieńczenie tkanki podskórnej, opóźnienie<br />

wzrostu, występowanie podniebienia gotyckiego, hipoplastyczne<br />

rzepki, występowanie przepuklin pachwinowych,<br />

wnętrostwo, zespół krótkiego jelita,<br />

można również zaobserwować zmiany skórne w postaci<br />

naczyniaków, czy też „pępkowate” wciągnięcia<br />

skóry, Schorzeniu mogą towarzyszyć wady serca<br />

i nerek. [1]<br />

W literaturze spotkać można dwie różne klasyfikacje<br />

arthrogrypozy; jeden podział według Goldberga:<br />

1) uogólnione płodowe zbliznowacenie mięśni (zajęcie<br />

czterech kończyn),

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!