1. Einführung in die Pathologie - Wikimedia

IF: Ablagerung von IgG-Antikörpern entlang der dermo-epidermalen Junktionszone.
Weblinks: DermIS - Epidermolysis bullosa acquisita
12.5 Kollagenosen
Kollagenosen
„Kollagenosen“ ist eine historische, aber falsche Bezeichnung, da das kollagene Bindegewebe
nicht immer primär betroffen ist.
Kollagenosen sind eine klinisch und laborchemisch heterogene Gruppe von
Autoimmunerkrankungen mit Befall der Haut und/oder der inneren Organe. Die
Einzelbefunde sind oft wenig spezifisch, diagnostisch wegweisend sind die typischen
Befundkonstellationen.
Verlauf akut und z.T. lebensbedrohlich oder chronisch-schubartig progredient.
Pathomechanismen:
• Direkte Autoimmunglobulin-Wirkung -> z.B. Blutbildveränderungen
• Ablagerung von Immunkomplexen mit Komplementaktivierung -> z.B. Nephritis,
Vaskulitis
• Störung der Homöostase von Effektorsystemen -> z.B. Gerinnungsstörungen
Lupus erythematodes (LE)
Systemische Autoimmunkrankheit mit B-Zell-Aktivierung bei gestörter T-Zell-Funktion.
Pg.: Autoantikörper -> zirkulierende Immunkomplexbildung -> Deposition in Haut und
Organen -> Komplementaktivierung -> Entzündung, Gewebsschädigung, multipler
Organbefall (Gelenke, Haut (> 80 %) Nieren, Herz, ZNS).
Chronisch-diskoider Lupus erythematodes (CDLE)
Lupus mit überwiegender Hautmanifestation.
Ep.: V.a. junge Erwachsene
Mikro: Vakuolisierende Degeneration des Stratum basale, follikulär gebundene lymphozytäre
Dermatitis.
IF: „Lupusbande“ (IgG- und C3-Deposits) entlang der epidermalen Basalmembran in den
befallen Hautarealen.
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