1. Einführung in die Pathologie - Wikimedia

Makro: Partielles Fehlen von Vorhof- und Ventrikelwand (siehe ASD I).
Zyanotische Vitien
Herzfehler mit Rechts-links-Shunt und dadurch Ausbildung einer Zyanose
FALLOT-Tetralogie
tetralogy of Fallot
Die Fallotsche Tetralogie ist ein komplexer Herzfehler mit einer
• Pulmonalstenose, genauer gesagt mit einer Hypoplasie des rechtsventrikulären
Ausflusstraktes (die auch entscheidend für die klinischen Symptome ist), einer
• Rechtsherzhypertrophie als Folge der Stenose, einem
• Subaortalen (nicht perimembranösen) Ventrikelseptumdefekt und der
• „Reitenden Aorta“. Letzteres meint, dass der Anfangsteil der Aorta nicht wie üblich
links neben dem Septums liegt, sondern nach rechts-vorne direkt über das Septum
bzw. hier über den VSD verschoben ist.
Klinik: Die Zyanose tritt erst einige Wochen nach der Geburt auf, da die Lunge pränatal kaum
durchblutet ist und der rechte Ventrikel erst nach der Geburt belastet wird und hypertrophiert.
Die Hypertrophie verstärkt im circulus vitiosus zunehmend die muskuläre Obstruktion des
rechtsventrikulären Ausflusstraktes. Die Klinik der Obstruktion tritt dabei anfallsartig in Form
„hypoxämischer Anfälle“ auf. Wenn unbehandelt, nimmt das Kind später im Anfall
automatisch eine typische Hockstellung ein, um den venösen Rückfluss zu hemmen und das
Herz zu entlasten. Auskultatorisch fällt das pulmonale Stenosegeräusch auf. Der VSD erzeugt
wegen dem Druckausgleich zwischen linker und rechter Kammer kaum Turbulenzen und ist
daher kaum zu hören.
Transposition der großen Gefäße (TGA)
transposition of great vessels
Makro: Die Aorta ist - inklusive der Koronarien - mit dem rechtem, die Pulmonalis mit dem
linkem Ventrikel verbunden. Die Kreisläufe sind nicht seriell sondern parallel geschaltet. Die
periphere Sauerstoffversorgung kann sich nach der Geburt sehr rasch und lebensbedrohlich
verschlechtern durch Verschluss der embryonalen Kurzschlüsse (Foramen ovale, Ductus
arteriosus BOTALLI).
Klinik: Hyperaktives Präkordium, Zyanose
Sonstige Vitien
Pulmonalstenose / Pulmonalatresie
Makro: Verengung des pulmonalen Ausflusstraktes. Bei relevanter Druckbelastung entwickelt
sich eine Rechtsherzhypertrophie.
Aortenstenose
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