Le cancer, un fardeau mondial - IARC

LES LYMPHOMES
RESUME
> Les lymphomes malins sont classés dans
la catégorie maladie de Hodgkin ou dans
celle des lymphomes non hodgkiniens.
> La maladie de Hodgkin touche principalement
les enfants et les sujets âgés dans
les pays en développement et les adultes
jeunes dans les pays plus développés ; 62
000 nouveaux cas sont diagnostiqués
chaque année.
> L’incidence des lymphomes non
hodgkiniens malins augmente dans le
monde ; plus de 280 000 nouveaux cas
surviennent chaque année, principalement
dans les pays les plus développés.
> Le lymphome de Burkitt est un sous-type
de lymphome malin à cellules B fréquent
en Afrique et dans les régions endémiques
pour le paludisme. Les lymphomes à cellules
B peuvent aussi être provoqués par une
immunodépression. Les deux sont couramment
associés au virus d'Epstein-Barr.
> Les progrès réalisés en matière de chimiothérapie
ont permis d’atteindre un taux de
survie à cinq ans pour la maladie de Hodgkin
supérieur à 70 % ; la survie à cinq ans pour
les lymphomes non hodgkiniens a augmenté,
atteignant 60 à 70 %.
Définition
Le terme lymphome couvre un groupe
hétérogène de néoplasies du tissu lymphoïde.
Traditionnellement, on classe les
lymphomes soit comme maladie de
Hodgkin soit comme lymphomes non
hodgkiniens, ces entités distinctes ayant
des schémas différents de comportement
et de réponse au traitement. Au sein de
chacune des deux entités, on distingue
divers sous-types.
Epidémiologie
Les lymphomes non hodgkiniens constituent
un groupe très varié de néoplasmes.
A l’exclusion des types qui se
manifestent généralement sous forme de
leucémies plutôt que sous forme d’agrégats
cellulaires simples ou multiples, on
compte environ 287 000 cas de lymphomes
non hodgkiniens dans le monde
Fig. 5.97 Incidence mondiale des lymphomes non hodgkiniens chez l’homme. La maladie est surtout
courante dans les pays développés, bien que certaines régions d’incidence modérée à forte soient
observées dans certains pays du Moyen-Orient et dans certaines régions d’Afriqque sub-saharienne.
chaque année. Le nombre d’hommes
touchés est plus élevé que le nombre de
femmes (17,1 cas pour 100 000 hommes
contre 11,2 cas pour 100 000 femmes aux
Etats-Unis) et l’incidence augmente avec
l’âge. Géographiquement, c’est dans les
pays développés que les lymphomes non
hodgkiniens sont les plus courants (52 %
du nombre total de cas dans le monde,
septième cancer le plus fréquent dans les
pays les plus développés), bien qu’on trouve
des zones d’incidence modérée à élevée
dans certains pays du Moyen-Orient
(Arabie Saoudite, Israël) et dans certaines
régions d’Afrique sub-saharienne (Fig.
5.97). Ceci est dû à l’incidence élevée du
lymphome de Burkitt, sous-type agressif
de lymphome non hodgkinien, en particulier
chez l’enfant en Afrique tropicale. Les
taux de lymphome de Burkitt sont aussi
élevés en Papouasie-Nouvelle-Guinée.
Les taux d’incidence de lymphome non
hodgkinien ont augmenté de façon spectaculaire
au cours des 20 dernières
années, en particulier dans les pays
< 3.7 < 5.0 < 6.8 < 8.9 < 16.1
Incidence standardisée sur l’âge/100 000 habitants
développés, y compris en Europe occidentale,
en Amérique du Nord et en Australie
(Fig. 5.99). Ceci pourrait s’expliquer en
partie par un meilleur diagnostic ou par le
changement des systèmes de classification.
Cependant, ces considérations
ensemble n’expliquent pas l’ampleur de
l’augmentation. De même, le fait que le
lymphome non hodgkinien soit une complication
du SIDA (observée dans 5 à 10 %
des cas de SIDA dans les pays en
développement) n’explique pas complètement
la tendance à l'augmentation. A l'inverse
de l'incidence, les taux de mortalité
ont globalement diminué, grâce à une
amélioration du traitement.
La maladie de Hodgkin représente environ
23 % des lymphomes malins dans le
monde (environ 62 000 cas par an). On
observe une prédominance chez l'homme
(ratio homme/femme de 1,6/1). Dans les
pays en développement, la maladie de
Hodgkin (principalement le sous-type à
cellularité mixte) touche essentiellement
l'enfant et le sujet âgé, alors que dans les
242 Les cancers humains par localisation organique