Le cancer, un fardeau mondial - IARC

LA LEUCEMIE
RESUME
> La leucémie est le onzième cancer le
plus courant dans le monde, avec plus
de 250 000 nouveaux cas chaque
année. Elle résute d’une transformation
maligne de globules blancs ou de
leurs précurseurs. On identifie ses
sous-types en fonction de la cellule
d’origine (lymphocytaire ou myéloïde,
etc.) et en fonction de l’évolution clinique
(aiguë ou chronique).
>L’étiologie de la leucémie est en
grande partie inconnue, bien qu’une
petite proportion des cas soit due au
traitement par des anti-cancéreux ou
à une exposition aux rayonnements
ionisants. Les caractéristiques génétiques
de nombreuses leucémies sont
connues.
> Le traitement de la leucémie aiguë a
beaucoup progressé et a contribué à la
définition des principes généraux de la
chimiothérapie anti-cancéreuse et du
traitement.
> La survie varie beaucoup en fonction
du type, les patients atteints de
leucémie aiguë lymphoblastique ayant
un taux de survie à cinq ans pouvant
atteindre 70 %, tandis que les patients
atteints de leucémie aiguë myéloïde
ont un taux de survie de 20 à 30 %
seulement.
Définitions
Les leucémies désignent des proliférations
néoplasiques clonales de cellules immatures,
ou blastes, du système hématopoïétique.
Les principaux sous-types sont identifiés
en fonction des cellules touchées, soit lymphoïdes
(cellules B et T) soit myéloïdes
(cellules granulocytaires, erythroïdes et
mégacaryocytaires), et selon le caractère
aigu ou chronique de la maladie.
Epidémiologie
Les leucémies représentent 3 % environ de
l’ensemble des cancers incidents dans le
mode, avec à peu près 257 000 nouveaux
cas chaque année. Les taux d’incidence
Fig. 5.108 Incidence mondiale des leucémies chez les femmes
tous types confondus vont de 1 à 12 pour
100 000 personnes. Une incidence relativement
élevée est observée aux Etats-
Unis, au Canada, en Europe occidentale,
en Australie et en Nouvelle-Zélande, alors
que ces taux sont généralement plus de
deux fois inférieurs dans la plupart des
pays d'Afrique et d’Asie (Fig. 5.108). Les
tendances de l'incidence globale de la
leucémie sont dans l'ensemble stables ou
en faible augmentation. Cependant, une
réduction substantielle des taux de décès
par leucémie, en particulier chez l’enfant,
est observée depuis les années 1960,
grâce aux progrès du traitement et donc à
l’amélioration de la survie.
On observe un pic d’incidence pour la
leucémie au cours des quatre premières
années de la vie, ce pic étant principalement
dû à la leucémie aiguë lymphoblastique
(LAL), qui est l’affection maligne la
plus fréquente en pédiatrie, représentant
près de 25 % des cas. Une fois l’enfance
passée, on observe une diminution brutale
des taux de leucémie avec l’âge, l’incidence
la plus faible étant enregistrée entre
15 et 25 ans, après quoi on observe une
< 2.4 < 3.2 < 4.3 < 5.4 < 10.2
Incidence standardisée sur l'âge/100000 habitants
augmentation exponentielle jusqu’à l’âge de
85 ans (Fig. 5.110). La fréquence des
leucémies pour 100 000 sujets à risque à
l’âge de 85 ans est plus de 300 fois
supérieure qu'entre 20 et 30 ans.
L’incidence globale de leucémie aiguë est
de 4 cas pour 100 000 personnes, la forme
habituelle de la maladie chez l’adulte étant
la leucémie aiguë myéloblastique (LAM),
qui représente 70 % de la totalité des cas.
Les formes plus différenciées ou
chroniques de leucémie sont principalement
des maladies de l’âge adulte, survenant
rarement en dessous de 30 ans,
dont l’incidence augmente progressivement
avec l’âge. La leucémie myéloïde
chronique (LMC) représente 15 à 20 % des
cas de leucémie, l’incidence mondiale
étant de 1 à 1,5 cas pour 100 000 personnes.
Pour les patients de plus de 50 ans, la
leucémie lymphoïde chronique (LLC) est le
type dominant de leucémie. L’ensemble
des différents types de leucémie
représente environ 195 000 décès dans le
monde.
248 Les cancers humains par localisation organique