À SAÚDE - Prefeitura de Vitória

IMPORTANTE!
A intensidade das manifestações clínicas é
diretamente proporcional às concentrações de
hbS intracelular e inversamente proporcional às
concentrações de hbF.
92 tação. Essas crises são precipitadas por isquemia pacientes com dor e um ou mais dos fatores 93
SíNDROME
FALCiFORME
HEMOGLOBiNAS PRESENTES HB (G/DL) HT (%)
no quadro 3 se encontram as variações de síndromes
falciformes mais freqüentes e o padrão de
quadro clínico, níveis de hb e padrão de eletroforese
encontrado em cada uma delas.
vCM
(µ3)
SEvERiDADE
CLíNiCA
Hb SS S: 80 a 90% F: 02 a 20% A2: < 3,5% 7,5 (6 a 9) 22 (18 a 30) 93 Moderada a severa
Hb SC S: 45 a 55% F: 0,2 a 0,8% C: 45 a 55% 11 (9 a 14) 30 (26 a 40) 80 Leva a moderada
Hb S ß° tal S: 50 a 85% F: 2 a 30% A2: > 3,6% 8 (7 e 10) 25 (20 a 36) 69 Leve a severa
Hb S ß+ tal S: 55 a 75% F: 1 a 20% A2: > 3,6% A: 15 a 30% 11 (8 a 13) 32 (25 a 45) 76 Leve a severa
Hb AS A: 55 a 60% S: 38 a 45% A2: 1 a 3% normal normal normal assintomático
acoMPaNhaMENTo
n avaliação clínica – medida do baço e ensinar
o cuidador a medi-lo, peso, estatura, desenvolvimento
neuro-psico-motor.
n avaliação do cartão vacinal – além das vacinas
normais para a idade, devem ser feitas
vacinas especiais como antipneumocócica, antimeningocócica,
influenza, varicela, hepatite
A (sempre avaliar a indicação da vacina pela
idade do paciente).
n avaliação laboratorial – hemograma – reticulócitos
n avaliação Social
n avaliação odontológica e Nutricional, se
indicado
n avaliação Psicoterápica
n início da profilaxia para infecções com penicilina
aos 4 meses e ser mantida até no mínimo
5 anos de vida.
Penicilina V oral:
• até 3 anos – 125 mg, 2 x ao dia
• acima de 3 anos- 250 mg, 2 x ao dia
Penicilina Benzatina:
• até 06 meses – 300.000 uI
• de 06 meses a 3 anos – 600.000 uI
• acima de 3 anos – 1.200.000 uI
de 21 em
21 dias
Eritromicina: 20 mg/Kg/dia (em caso de alergia
a penicilina
• Ácido fólico – 5mg em dias alternados por tempo
indeterminado.
coNTrolES PEriÓDicoS
n consultas médicas especializadas:
• Até 06 meses: mensalmente
• De 06 meses a 48 meses : bimensal
• Após 02 anos : trimestral ou semestral
n Exames laboratoriais:
• Hemograma e reticulócitos a cada consulta.
• Bioquímica – semestral
• ferritina - anual
• Sorologia – pós transfusional
• Aloanticorpos eritrocitários – basal, pré e pós
transfusional
• EAS e EPf – semestrais
n Exames Especiais:
• ultrassonografia abdominal – anual nos maiores
de 05 anos
• Oftalmológico com fundo de olho – anual nos
maiores de 10 anos
• Odontológico – semestral
• Cardiológico – anual, com avaliação ecocardiográfica
• Pneumológico – bianual acima de 5 anos.
observação – as vacinas especiais descritas são
feitas no Centro de referência de Imunobiológicos
Especiais (CrIE), localizado no hospital Infantil
n. Sra. da Glória em Vitória.
coMPlicaÇÕES
n crises de dor
São as complicações mais freqüentes na do-
ença falciforme e podem ser a primeira manifes-
tecidual secundária a obstrução do fluxo sanguíneo
por hemácias falcizadas. Podem durar de 4 a
6 dias e podem ser precipitadas por: hipóxia, infecção,
acidose, desidratação, exposição ao frio,
depressão e exaustão física em pacientes mais velhos.
A síndrome mão – pé pode ser a primeira manifestação
na infância.
deve ser considerado com fator de risco: febre,
desidratação, palidez, vômitos recorrentes, aumento
de volume articular, dor abdominal importante,
sintomas neurológicos e priaprismo que não cedem
a analgésicos comuns e repouso.
TraTaMENTo aMBUlaTorial Da Dor
Baseia-se sempre na escala analógica da dor
Devem ser imediatamente avaliados os
de risco:
n febre
n dor abdominal
n cefaléia severa
n dor torácica ou sintomas respiratórios
n letargia
n dor associada a fraqueza ou perda de função
local
n edema articular agudo
n dor sem melhora com medidas como dipirona,
repouso e líquidos
n dor lombar sugestiva de pielonefrite
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
n EVa 1 a 3 - dipirona de 4/4hs e suspender
após 24 horas sem dor.
n EVa 3 a 6 - dipirona de 4/4hs + diclofenaco de
8/8hs . Após 24 horas sem dor suspender o diclofenaco
e manter a dipirona por mais 24hs.
Se houver retorno da dor, retornar com o diclofenaco
e referenciar paciente para emergência.
n EVa 6 a 10 - dipirona de 4/4hs + diclofenaco
de 8/8hs + codeína de 4/4hs. Após 24 hs
sem dor retirar a dipirona e manter a codeína
e diclofenaco por mais 24 horas. Se estiver
sem dor nas próximas 24 hs retirar codeína
e manter o diclofenaco por mais 24hs. Se
retornar a dor, referenciar paciente para emergência.
n Febre
As infecções constituem as principais causas de
morte no pacientes com doença falciforme. O risco
de septicemia e/ou meningite por Streptococcus
ESCALA VISUAL ANALÓGICA - EVA
pneumoniae ou Haemophilus influenzae chega a
ser 600 vezes maior que em outras crianças. Por
isso FEBRE é um sinal de alarme, e não deve
ser negligenciada, pois pode levar a morte em
poucas horas de evolução.
Protocolo de febre para
menores de 5 anos de idade
durante o exame físico procurar sinais de desconforto
respiratório, meningite, sepse, esplenomegalia,
icterícia, dor óssea generalizada, dor, acidente
vascular cerebral.
Devem ser feitos os seguintes exames:
n hemograma + reticulócitos
n hemocultura
n rX de tórax
n Urocultura
n Punção lombar (em menores de 1 ano ou quando
houver sinais de meningite)
n Coprocultura – se diarréia presente
n US abdominal em caso de dor abdominal intensa