Ocena postępowania diagnostycznego i terapeutycznego w ...

konieczność badania podklas IgG u pacjentów z NBS, szczególnie u tych z nawracającymi
infekcjami, mimo prawidłowego poziomu całkowitych IgG. Wyniki naszych badań w
większości są zgodne z danymi przedstawionymi w piśmiennictwie, niemniej spotykane w
literaturze róŜnice dotyczące częstości występowania deficytów poszczególnych izotypów
immunoglobulin i/lub indywidualnego stopnia cięŜkości niedoboru mogą wynikać z małej
liczebności badanych grup i czasu trwania choroby w momencie analizy [31,46,199,200]. W
naszym materiale głębsze niedobory odporności humoralnej, zarówno w zakresie klas
głównych immunoglobulin, jak i podklas IgG, stwierdzaliśmy u pacjentów rozwijających
chłoniaki z komórek B. Jedną z ciekawszych obserwacji było wykazanie u 47% pacjentów
znacznie podwyŜszonego i narastającego w czasie stęŜenia IgM oraz obecność białka
monoklonalnego u 6 z nich. Obraz taki utrzymywał się przez kilka do kilkunastu miesięcy
przed rozwojem nowotworu, po czym u czworga z tych pacjentów, na krótko przed
rozpoznaniem chłoniaka (3 DLBCL i 1 TLBL) nastąpił gwałtowny spadek stęŜenia IgM do
wartości prawidłowych lub poniŜej dolnej granicy normy. W badaniu histopatologicznym
usuniętego węzła chłonnego wykazano w tych przypadkach ekspresję cytoplazmatyczną IgM
i łańcuchów lekkich kappa. Pasic i wsp [148] opisali przypadek pacjentki z NBS, u której w
wieku 10 lat rozpoznano i leczono TLBL/ALL, a u której 2 lata wcześniej stwierdzono
podwyŜszone stęŜenie IgM przy niskich stęŜeniach IgA i IgG i braku swoistej odpowiedzi na
podstawowe szczepienia (tęŜec, polio). W okresie tuŜ przed rozpoznaniem chłoniaka badań
nie powtarzano, natomiast przy ponownej kontroli w wieku 15 lat stwierdzono prawidłowe
poziomy IgM, IgG i podklas IgG, mimo braku odpowiedzi na szczepienie przeciwko
tęŜcowi, wzw B i pneumokokom, co świadczy o otrzymującym się defekcie na poziomie
swoistych przeciwciał. Szczegółowy obraz zaburzeń w grupie 40 polskich pacjentów z NBS
leczonych w IPCZD przedstawiła Gregorek i wsp. [31]. Autorzy wykazali, oprócz zaburzeń
syntezy całkowitych immunoglobulin i róŜnego stopnia niedoborów podklas IgG, brak lub
bardzo niskie miana swoistych przeciwciał, szczególnie po szczepieniu przeciwko wzw B.
UwaŜa się, Ŝe brak odpowiedzi przeciwko HBsAg w postaci ochronnych przeciwciał IgG
anty-HBs wymaga zastosowania u pacjentów z NBS intensywniejszego schematu
szczepienia.
U pacjentów z NBS, u których występują wielostronne zaburzenia układu odporności,
wzrastające stęŜenia IgM mogą być wyrazem źle kontrolowanej, przewlekłej infekcji [31].
Ponadto, autorzy obserwowali gwałtowny spadek stęŜenia IgM, wraz z zanikaniem białka
monoklonalnego w surowicy krótko przed rozwojem chłoniaka u 65% pacjentów z uprzednio
wysokim stęŜeniem IgM. Wskazuje to na konieczność prowadzenia systematycznych badań
100