Ocena postępowania diagnostycznego i terapeutycznego w ...

Przebieg TLBL z obecnością guza śródpiersia moŜe być bardzo gwałtowny i
nierzadko prowadzi do zespołu Ŝyły głównej górnej oraz niewydolności oddechowej. W takiej
sytuacji wykonanie badania radiologicznego klatki piersiowej nawet u pacjenta z
nadwraŜliwością na promieniowanie jonizujące jest w pełni uzasadnione, jako badania
szybkiego, nieinwazyjnego i wnoszącego wiele informacji. Jednak przy coraz większej
świadomości rodziców dzieci z NBS i ich wiedzy o chorobie, i tu mogą pojawić się
problemy. Matka jednego z pacjentów z TLBL nie wyraŜała zgody na wykonanie badania
radiologicznego klatki piersiowej u swojego kaszlącego od kilku tygodni syna, motywując to
obawą przed naraŜeniem go na promieniowanie jonizujące.
W przypadku problemów diagnostycznych i podejrzenia chłoniaka u pacjentów z
zaburzeniami odporności, niektórzy autorzy zalecają inwazyjną diagnostykę np.
bronchofiberoskopową czy przeztchawiczą biopsję nacieków płucnych [212]. Nie było
potrzeby wykonywania takich zabiegów u naszych pacjentów.
Specyfika diagnostyki histopatologicznej rozrostów limfoidalnych w NBS
Diagnostyka histopatologiczna limfadenopatii u pacjentów ze złoŜonymi defektami
odporności, nawracającymi infekcjami, przewlekłą stymulacją antygenową i niedostateczną
odpowiedzią immunologiczną jest trudna i stwarza wiele problemów [146,172,203].
W analizowanej grupie 19 pacjentów z NBS czworo miało dwukrotnie pobierane
biopsje w odstępie od 9 dni do 3 miesięcy, gdyŜ w materiałach z pierwszej biopsji nie
stwierdzano cech nowotworu. U jednej pacjentki (2 biopsje w odstępie 3 miesięcy) w
materiale z pierwszej biopsji stwierdzono atypową proliferację limfocytów T, w drugiej juŜ
typowy obraz TLBL. Sobol i wsp [203] przedstawili 17-letnią pacjentkę z NBS i obwodową
limfadenopatią u której trzykrotnie w ciągu roku wykonywano biopsję węzłów chłonnych, za
kaŜdym razem stwierdzając atypową proliferację limfocytów T, bez przejścia w T-NHL. Po
ostatniej biopsji doszło do samoistnej regresji limfadenopatii. Podobna sytuacja wystąpiła teŜ
u naszego pacjenta pozostającego w obserwacji w Poradni Onkologicznej, u którego z
powodu zmiennej limfadenopatii dwukrotnie pobierano biopsję węzłów chłonnych, nie
stwierdzając cech nowotworu.
W analizowanym materiale wykazano, Ŝe choć spektrum chłoniaków występujących u
pacjentów z NBS cechuje pełna róŜnorodność: od rozrostów z małych, prekursorowych
komórek T do rozrostów z dojrzałych, duŜych limfocytów B, to rozpoznania ograniczyły się
do 4 typów: DLBCL, BL/BLL, TLBL oraz AILT. Dwa z tych typów, DLBCL oraz AILT,
rzadko lub bardzo rzadko są rozpoznawane w ogólnej populacji wieku rozwojowego [77,80].
106