Ocena postępowania diagnostycznego i terapeutycznego w ...

U trzech z pięciu pacjentów z NBS (wszyscy z DLBCL) stwierdzono ten sam typ
rozrostu po 7, 5.5 i 2.2 latach remisji. U jednego z chorych (P1, Tabela 7 Aneks) wystąpiły
kolejne nawroty choroby w róŜnej lokalizacji (w sumie 5 epizodów DLBCL na przestrzeni
17 lat); obecnie pozostaje w trakcie leczenia piątego epizodu chłoniaka (Wakulińska 2010).
Wszystkie rozrosty DLBCL były identyczne w badaniu immunofenotypowym i
molekularnym; ostatni rozrost wykazywał cechy mniejszej aktywności mitotycznej z
większymi obszarami włóknienia. Obserwowano coraz krótsze okresy kolejnych remisji.
U dwojga pacjentów drugie rozrosty miały odmienny charakter. W jednym przypadku
rozpoznano chłoniaka z obwodowych komórek T, 3 lata po leczeniu DLBCL. U drugiego
chłopca 1,5 roku po zakończeniu leczenia BLL wystąpił rozrost DLBCL pod postacią
izolowanego ogniska w śledzionie. W pierwotnym leczeniu chłopiec ten miał obniŜane dawki
leków do 80% . Rozpoczęto ponownie leczenie wg programu LMB 89 w pełnych dawkach,
lecz z powodu głębokiej przedłuŜającej się trombocytopenii po kuracji COPADM1
zdecydowano się na splenektomię. Chłopiec Ŝyje w pełnej remisji choroby 5,5 roku od
ukończenia leczenia (jest na stałej substytucji IVIG, nie ma częstych infekcji).
Wśród pacjentów z grupy referencyjnej leczonych w powodu chłoniaków z dojrzałych
komórek B wznowy wystąpiły w 5 przypadkach: u 2 chorych z BL i 2 z BLL po okresie 0,1 -
0,8 roku oraz u 1 chorego z DLBCL po okresie 2,3 roku trwania remisji. Typ drugich
rozrostów odpowiadał pierwotnemu rozpoznaniu.
Zgony:
Zmarło 6 z 10 (60%) pacjentów z NBS: 2 z powodu progresji choroby, 1 z powodu
wznowy DLBCL i grzybicy ośrodkowego układu nerwowego, 2 z powodu powikłań po
chemioterapii Jeden pacjent zmarł z powodu sepsy w tracie leczenia drugiego nowotworu –
chłoniaka z obwodowych komórek T.
U dwóch pacjentów z DLBCL doszło do progresji choroby w trakcie leczenia (po 5 i 8
miesiącach od rozpoznania), a następnie do zgonu (odpowiednio po 7 i 11 miesiącach).
Dwa zgony z powodu powikłań po chemioterapii dotyczyły pacjentek z przewlekłym
aktywnym mieszanym zakaŜeniem HBV i HCV z grupy I; u obu wystąpiło uogólnione
zakaŜenie grzybicze. U jednej chorej (P2, Tabela 7 Aneks) mimo obniŜania dawek leków do
około 60%, po obu kuracjach COPADM występowały głębokie przedłuŜające się
pancytopenie, po kuracji CYM1 doszło do posocznicy grzybiczej o etiologii Candida
parapsilosis; pacjentka zmarła 4 miesiące po rozpoczęciu leczenia chłoniaka. Druga pacjentka
(nr 4) dodatkowo obciąŜona rozstrzeniami oskrzeli, kolonizacją dróg oddechowych
74