Ocena postępowania diagnostycznego i terapeutycznego w ...

poprzez aktywację układu krzepnięcia przez mediatory stanu zapalnego staje się dodatkowym
czynnikiem rozwoju zakrzepicy [250].
W pracy Wróbel i wsp. [251] dotyczącej objawów niepoŜądanych leczenia
preparatami L-Asp u 66 dzieci z chłoniakami limfoblastycznymi najczęstszym objawem
ubocznym były zaburzenia hemostazy: odchylenia w badaniach laboratoryjnych układu
krzepnięcia stwierdzano u 12% chorych, objawy zakrzepicy Ŝył nerkowych u 6%. Epizody
ostrego zapalenia trzustki przy stosowaniu L-Asp dotyczą od 2% do 16% pacjentów, mogą
być maskowane przez niskie stęŜenia amylazy i lipazy w surowicy związane z upośledzeniem
ich syntezy w trzustce [252]. W analizowanej grupie pacjentów z TLBL epizodu ostrego
zapalenia trzustki częściej obserwowano u chorych z NBS, natomiast nie rejestrowano
pozapalnych zmian torbielowatych w trzustce opisywanych w piśmiennictwie [252,253].
5.4. Wyniki leczenia chłoniaków nieziarniczych
Chłoniaki B-komórkowe
Uzyskane wyniki leczenia chłoniaków B-komórkowych u pacjentów z zespołem
Nijmegen są złe. śyje 4 z 10 chorych (40%). Pewnym optymizmem moŜe napawać fakt, Ŝe 3
Ŝyjących w CR pacjentów naleŜy do grupy II, a więc leczonych po roku 2000 wyŜszymi
dawkami cytostatyków. Dodatkowym korzystnym czynnikiem moŜe być fakt, Ŝe wszyscy oni
leczeni byli pierwotnie z powodu BL/BLL (1 był następnie leczony z powodu drugiego
nowotworu – DLBCL). Jedyny Ŝyjący pacjent z grupy I leczony jest obecnie z powodu
czwartego nawrotu DLBCL. Pięć kolejnych epizodów DLBCL, o róŜnej lokalizacji, z długimi
okresami remisji (do 7 lat), składają się na bardzo nietypowy przebieg choroby u tego
pacjenta (pacjent nr 1) i mają niewątpliwy związek z wybitną predyspozycją do rozwoju
chłoniaków w NBS, a być moŜe takŜe z niedostatecznym leczeniem pacjentów grupy I, choć
od trzeciego epizodu pacjent był leczony pełnymi dawkami cytostatyków [223].
Spośród 72 pacjentów grupy referencyjnej leczonych wg programu LMB Ŝyje 60
(83%), z okresem przeŜycia od 17 do 149 miesięcy, mediana 73 miesiące. Jest to wynik
znacznie lepszy niŜ w grupie chorych z NBS, ale nie tak dobry jak w podsumowanym
badaniu LMB 89 opublikowanym przez Patte w 2001 roku, w którym całkowite przeŜycia 5-
letnie w grupie 561 pacjentów wyniosły 92,5% [131], a 4-letnie przeŜycia w badaniu LMB 01
92,7% [190]. Najprawdopodobniej jest to związane z wyŜszym wyjściowym
zaawansowaniem choroby wśród chorych leczonych w naszym ośrodku (25% chorych w IV
stadium zaawansowania vs 13% w pracy Patte). Inni autorzy uzyskiwali 5-letnie OS od 81,4%
[144], 89% [130] do 89,4% [145].
122