Ocena postępowania diagnostycznego i terapeutycznego w ...

Pomimo wydłuŜenia przerw pomiędzy kolejnymi kursami chemioterapii i obniŜaniu dawek
leków, pacjentka uzyskała CR i pozostawała w niej 2,5 roku.
Do niedawna niewiele było wiadomo na temat zespołu Nijmegen, a zwłaszcza
towarzyszących mu nowotworów oraz ich leczenia. Mimo Ŝe zespół ten występuje bardzo
rzadko, niewątpliwie w przeszłości w róŜnych ośrodkach leczono takich pacjentów, bez
świadomości, Ŝe są oni naraŜeni na cięŜkie zagraŜające Ŝyciu powikłania chemio- i
radioterapii. Jako przykład mogą słuŜyć opisane dwa przypadki pacjentów z rdzeniakami
móŜdŜku, którzy zmarli w wyniku zastosowania konwencjonalnych dawek radioterapii
[34,35]. Na drugim biegunie jest dwójka naszych pacjentów leczonych na początku lat 90-
tych poza IPCZD z powodu chłoniaków nieziarniczych. Rozpoznanie NBS zostało ustalone
dopiero po zakończeniu pełnego leczenia przeprowadzonego zgodne z obowiązującym w tym
czasie programem, szczęśliwie z dobrym efektem [155,223].
Zanim pojawiły się pierwsze doniesienia na temat leczenia pacjentów z NBS i
nowotworami, klinicyści musieli dokonywać własnych wyborów intensywności leczenia,
korzystając z doświadczenia uzyskanego w terapii pacjentów z zespołem A-T.
Pierwsze publikacje dotyczące leczenia chłoniaków u pacjentów z NBS, które
pojawiły się w latach 1999-2000, odzwierciedlają dylematy klinicystów co do stosowania
wszystkich zaleconych w protokołach leków i ich dawkowania [153,154], czy wreszcie w
ogóle podejmowania leczenia [146]. We wszystkich pracach podkreślano, Ŝe u tak
obciąŜonych pacjentów naleŜy wyłączyć bądź redukować dawki leków alkilujących,
metotreksatu oraz etopozydu [153,154]. RównieŜ na spotkaniu w Częstochowie w roku 2000,
gdzie odbyły się międzynarodowe warsztaty na temat NBS (International Workshop
Nijmegen breakage syndrome, Częstochowa 8-11 czerwca 2000 roku) postulowano
konieczność dostosowania leczenia chemioterapią do specyfiki pacjentów z NBS i redukcję
dawek cytostatyków [224].
Pierwszy pacjent z NBS i chłoniakiem przyjęty był do Kliniki Onkologii IPCZD w
połowie 1997 roku, kolejnych 4 w 1998 roku. Doświadczenie w ich prowadzeniu było
wówczas znikome, nie było teŜ dostępnych danych na ten temat w literaturze. Byli to chorzy
w złym stanie ogólnym, obciąŜeni wieloletnim wywiadem nawracających infekcji, rozstrzeni
oskrzeli, kolonizacji dróg oddechowych wieloopornymi szczepami bakterii, zwłaszcza
Pseudomonas aeruginosa. Obawiając się zagraŜających Ŝyciu powikłań po intensywnej
chemioterapii, w pierwszym okresie (lata 1997 – 2000) dawki cytostatyków były
redukowane. W oparciu o doświadczenia Sandovala w leczeniu chłoniaków u chorych z A-T
[174], u 3 pacjentów nie podawano w ogóle cyklofosfamidu. W dawkowaniu metotreksatu i
110