Ocena postępowania diagnostycznego i terapeutycznego w ...

kontrolnych (co 3-4 miesiące). W podsumowaniu autorzy pracy stwierdzili, Ŝe monitorowanie
stęŜenia IgM w surowicy krwi u pacjentów z NBS moŜe być uŜytecznym markerem
ułatwiającym rozpoznanie chłoniaka we wczesnym stadium rozwoju. PodwyŜszone stęŜenia
IgM u pacjentów z AT opisali teŜ Akha i wsp. [202], ale w przeciwieństwie do naszych
obserwacji, autorzy pracy wykazali obecność oligo/monoklonalnej gammapatii obejmującej
wszystkie główne izotypy immunoglobulin i nie wykazali korelacji z rozwojem chłoniaków.
Jedną z przyczyn występujących róŜnic moŜe być zbyt krótki okres obserwacji lub inny
mechanizm stymulacji klonalnej proliferacji. Z drugiej strony, w obserwacji Poradni
Onkologicznej IPCZD pozostaje pacjent, u którego bardzo wysokie stęŜenia IgM (do 10-
krotnie powyŜej normy dla wieku) utrzymywały się przez około 5 lat, z towarzyszącą
gammopatią monoklonalną IgM oraz uogólnioną limfadenopatią. U chłopca stwierdzono
takŜe przewlekłe mieszane zakaŜenie EBV/HBV oraz obecność krąŜących kompleksów
immunologicznych. StęŜenia IgM ulegały wahaniom, ale nigdy nie powracały do wartości
prawidłowych. W pobranym do badania histopatologicznego powiększonym węźle chłonnym
pachowym nie stwierdzono cech rozrostu nowotworowego. Chłopiec pozostaje nadal pod
systematyczną kontrolą w Poradni Onkologicznej.
W analizowanej grupie chorych z NBS i chłoniakami, u 67% stwierdzono obecność w
surowicy białka monoklonalnego, a u 20% biklonalnego. Gregorek i wsp [46] wykazali, Ŝe
rozwój gammapatii monoklonalnej i/lub klonalnych rearanŜacji Ig/TCR w limfocytach krwi
obwodowej u pacjentów z NBS moŜe poprzedzać rozwój chłoniaków średnio o około 2,5 lat.
Autorzy pracy wskazali na konieczność monitorowania gammapatii mono- i biklonalnej u
pacjentów z NBS, jako badania pomocnego we wczesnej diagnostyce rozrostów
limfoidalnych u tych chorych.
Konsekwencje defektu nibryny u chorych z NBS przypominają bardzo zaburzenia
opisywane u chorych z A-T; w obu grupach obserwuje się hipogammaglobulinemię, zmiany
proporcji subpopulacji limfocytów, nieprawidłową odpowiedź na stymulację antygenową czy
promieniowanie jonizujące [31,43].
Stopień funkcjonalnej degradacji układu immunologicznego jest ściśle związany z
duŜą wraŜliwością ustroju na nawracające i/lub cięŜkie zakaŜenia bakteryjne i wirusowe,
szczególnie dróg oddechowych, układu moczowego i przewodu pokarmowego.
Zaburzenia odporności w NBS a przebieg chłoniaków nieziarniczych
Z powodu złoŜonych zaburzeń odporności, zarówno komórkowej jak i humoralnej,
większość pacjentów z NBS często juŜ od wczesnego dzieciństwa zapada na infekcje dróg
101