Ocena postępowania diagnostycznego i terapeutycznego w ...

występowały przerwy w prowadzeniu chemioterapii związane z towarzyszącymi
powikłaniami. W leczonej przez nas grupie pacjentów z NBS, zwłaszcza w okresie przed
rokiem 2001, równieŜ występowały znaczne opóźnienia w podawaniu kolejnych cykli
chemioterapii związane z powikłaniami, co mogło mieć wpływ na niekorzystny wynik
leczenia.
Perspektywy - przeszczepienie komórek hematopoetycznych
U Ŝadnego pacjenta z NBS nie wykonano przeszczepienia komórek krwiotwórczych
przy wystąpieniu wznowy, choć w jednym przypadku rozwaŜano taki sposób postępowania.
Wydawało się jednak, Ŝe z uwagi na pierwotne zaburzenia naprawy DNA pacjenci z NBS nie
kwalifikują się do procedury przygotowawczej, a okres potransplantacyjny moŜe zakończyć
się zgonem z powodu powikłań. Z drugiej strony wznowa, zwłaszcza TLBL/T-ALL, rokuje
bardzo źle i z tego powodu jest wskazaniem do procedury SCT, a takŜe praktycznie jedyną
szansą na wyleczenie. Przeszczepienie komórek macierzystych koryguje teŜ istniejące
zaburzenia odporności.
W 2005 roku ukazało się pierwsze doniesienie o udanym alogenicznym przeszczepie
szpiku u pacjenta z NBS, zakwalifikowanym do niego po błędnej diagnozie anemii
Fanconiego [257]. W 2010 roku ukazała się praca Alberta i wsp.[258] dotycząca wykonania
alogenicznego przeszczepienia komórek krwiotwórczych u 6 pacjentów z NBS, w tym u 4 z
powodu opornego na leczenie lub nawrotowego chłoniaka/białaczki, i u 2 z powodu cięŜkich
zaburzeń odporności. Pięcioro z nich Ŝyje w remisji ze średnim czasem obserwacji 2,2 lat, z
jednoczesną korekcją zaburzeń odporności.
Doświadczenia te pokazują, Ŝe być moŜe oto dostajemy do ręki kolejne waŜne
narzędzie do leczenia nawrotów lub opornych na leczenie chłoniaków u chorych z NBS.
RozwaŜa się takŜe moŜliwość wykonania alogenicznego przeszczepienia komórek
krwiotwórczych u pacjentów z NBS w celu korekcji zaburzeń odporności i w konsekwencji
obniŜenie predyspozycji do nowotworzenia.
126