Ocena postępowania diagnostycznego i terapeutycznego w ...

VI. PODSUMOWANIE
1. Na podstawie oceny przebiegu klinicznego i porównania wybranych parametrów
diagnostycznych chłoniaków nieziarniczych u chorych z NBS i u pacjentów bez zaburzeń
odporności (grupa referencyjna) stwierdzono, Ŝe:
• U chorych z NBS dominowały dwa typy chłoniaków: (i) wywodzące się z
prekursorowych komórek T (TLBL – 42%) oraz (ii) rozlane chłoniaki z dojrzałych
duŜych komórek B (DLBCL – 37%), znacznie rzadziej występujące w ogólnej
populacji pediatrycznej.
• Wśród pacjentów z NBS występowały wyłącznie chłoniaki DLBCL wywodzące się z
aktywowanych limfocytów B (non-GC, bcl6- i CD10-) rzadko występujące w ogólnej
populacji wieku rozwojowego i charakteryzujące się gorszym rokowaniem.
• Rozpoznanie chłoniaków typu DLBCL było znacznie opóźnione u chorych z NBS w
porównaniu do grupy referencyjnej, z powodu ich nietypowego przebiegu.
2. Na podstawie oceny wybranych parametrów odporności humoralnej i komórkowej oraz
zakaŜeń wirusowych u chorych z NBS przed rozpoznaniem chłoniaka stwierdzono, Ŝe:
• Uzyskane wyniki badań odporności humoralnej mogą sugerować, Ŝe proces
przełączania klas immunoglobulin jest często zablokowany na poziomie genu
łańcucha cięŜkiego µ lub γ3.
• Głębsze niedobory odporności humoralnej, zarówno w zakresie klas głównych
immunoglobulin, jak i podklas IgG, występowały u chorych rozwijających chłoniaki
B-komórkowe.
• Systematyczna ocena dynamiki zaburzeń odporności, statusu zakaŜeń wirusowych i
obecności gammapatii monoklonalnej (stwierdzonej przed rozpoznaniem chłoniaka u
67% pacjentów) moŜe być przydatna we wczesnym monitorowaniu rozwoju
chłoniaków u chorych z NBS i wdroŜeniu celowanej diagnostyki.
3. Ocena wyników leczenia chłoniaków nieziarniczych w grupie chorych z NBS i u
pacjentów bez zaburzeń odporności (grupa referencyjna) wykazała, Ŝe:
• Wyniki leczenia chłoniaków u chorych z NBS nie były zadowalające ze względu na
współistnienie czynników obciąŜających (niedobory odporności, nawracające
infekcje), które utrudniały przeprowadzenie pełnej kuracji chemioterapią z powodu
nasilonych powikłań.
• Istotnie lepsze wyniki leczenia (przeŜycie) uzyskano u chorych, u których moŜliwe
było zastosowanie dawek cytostatyków przekraczających 80% dawek naleŜnych.
130