Ocena postępowania diagnostycznego i terapeutycznego w ...

Chłoniaki występujące w rzadkich zespołach uwarunkowanych genetycznie, takich jak
m.in. zespół ataksja teleangiektazia, zespół LIG4, czy NBS, w których stałym elementem są
zaburzenia odporności stanowią dodatkowe wyzwanie diagnostyczne i terapeutyczne [9].
Trudności w interpretacji objawów związanych z defektem immunologicznym i
nawracającymi infekcjami opóźniają często ustalenie rozpoznania nowotworu zmniejszając
tym samym szanse na jego wyleczenie [174,208,209]. Dotyczyło to takŜe analizowanej przez
nas grupy chorych z NBS, w której wiele objawów klinicznych związanych z rozwojem
chłoniaka było kojarzonych z kolejną infekcją.
Gorączka była niecharakterystycznym objawem obserwowanym u 7 dzieci z NHL,
który towarzysząc wcześniej częstym infekcjom nie budził podejrzenia choroby rozrostowej.
Kaszel był jednym z pierwszych objawów chłoniaka u 10 pacjentów z guzem w
śródpiersiu, zwłaszcza z TLBL. JednakŜe u pacjenta, który kaszle często lub stale, któremu ze
względu na nadwraŜliwość na promieniowanie jonizujące ogranicza się wykonywanie badań
radiologicznych, bardzo trudno jest rozgraniczyć, czy stan taki jest wyrazem przewlekłej
infekcji, jak interpretowano u większości naszych pacjentów, czy teŜ moŜe być związany z
rozwojem chłoniaka. Zwłaszcza, Ŝe niedodma spowodowana uciskiem guza na drogi
oddechowe teŜ sprzyja rozwojowi infekcji, a objawy kliniczne częściowo ustępują po
leczeniu antybiotykami. Przykładem moŜe być nasza pacjentka z duŜym guzem śródpiersia
przedniego uciskającego górne oskrzele (zdjęcie nr 1 - Aneks), leczona 3-krotnie w ciągu 5
miesięcy w szpitalu rejonowym z powodu zapalenia płuc z towarzyszącą niedodmą płata
górnego płuca prawego. Wśród 11 pacjentów z A-T i chorobą Hodgkina opisanych przez
Sandovala [210] stwierdzony u 5 nieprawidłowy obraz radiologiczny klatki piersiowej
traktowano jako przewlekłe zapalenie płuc, co było powodem kilkumiesięcznego leczenia
antybiotykami. Ponadto, u 8 z 11 chorych występował kaszel, gorączka i powiększenie
węzłów chłonnych szyjnych. U wszystkich ośmiu chorych chłoniaka rozpoznano w IV
stadium zaawansowania.
Limfadenopatia, zarówno obwodowa, jak i dotycząca jamy brzusznej czy śródpiersia,
moŜe być objawem chłoniaka, ale częściej jest spowodowana zakaŜeniem wirusem CMV czy
EBV. Obydwa zakaŜenia wirusowe mogą przebiegać z objawami masywnej limfadenopatii i
hepatosplenomegalii sugerując rozwój chłoniaka, jak równieŜ dawać zmiany w morfologii
krwi obwodowej sugerujące białaczkę [119,211]. Decyzja, w którym momencie naleŜy dąŜyć
do weryfikacji histopatologicznej u danego pacjenta wymaga duŜego doświadczenia. Wśród
leczonych przez nas 19 pacjentów u 18 (94%) powiększenie obwodowych węzłów chłonnych
związane było z rozwojem chłoniaka, w tym u 10 limfadenopatia miała charakter uogólniony,
103