Ocena postępowania diagnostycznego i terapeutycznego w ...

dokanałowego jak pacjenci z BL/BLL. Dokanałowe podawanie leków u dziecka jest
zabiegiem inwazyjnym, a u chorych młodszych lub z opóźnieniem psychoruchowym wymaga
znieczulenia ogólnego. Ponadto podawanie metotreksatu bezpośrednio do płynu mózgowo –
rdzeniowego wiąŜe się z ryzykiem potencjalnej neurotoksyczności [231], zwłaszcza w okresie
rozwojowym. Metotreksat podawany w wysokich dawkach drogą doŜylną osiąga
odpowiednie stęŜenia terapeutyczne w płynie mózgowo–rdzeniowym. U chorych dorosłych z
DLBCL stosuje się schemat CHOP, który nie obejmuje leczenia dokanałowego. Stosowanie
takiego schematu u pacjentów z NBS i DLBCL jest tym bardziej uzasadnione, Ŝe u
wszystkich pacjentów leczonych w naszym ośrodku stwierdzono profil immunofenotypowy
„non-GC”, typowy nie dla dzieci, ale właśnie dla pacjentów dorosłych.
W roku 2009 leczono w Klinice Onkologii IP-CZD kolejna pacjentkę z zespołem
Nijmegen i DLBCL, nie ujętą w niniejszym opracowaniu. Program leczenia obejmował 6
kursów Rituximab + CHOP (winkrystyna, doksorubicyna, cyklofosfamid, prednizon), nie
podawano cytostatyków dokanałowo. Pacjentka pozostaje w remisji 24 miesiące.. Podobny
sposób leczenia u 17-letniego chłopca z NBS i DLBCL opisał Dumic i wsp. [149], pacjent
pozostawał w remisji 3 lata po zakończeniu leczenia. Być moŜe taki sposób leczenia jest
lepszą alternatywą dla chorych z zespołem Nijmegen i DLBCL niŜ stosowanie programu
LMB, ale z ostatecznymi wnioskami naleŜy jeszcze poczekać.
Opóźnienia w podawaniu kuracji chemioterapii
Zarówno chłoniaki Burkitta jak i chłoniaki limfoblastyczne charakteryzują się bardzo
wysoką frakcją wzrostową, w niektórych przypadkach dochodzącą prawie do 100% komórek,
i bardzo krótkim czasem podwojenia. Stan taki wymaga prowadzenia intensywnego leczenia
chemioterapią, celem utrzymania cytotoksycznych stęŜeń leków przez czas potrzebny do
wejścia w cykl podziałowy kaŜdej komórki nowotworu. Przerwy pomiędzy kuracjami muszą
być jak najkrótsze, Ŝeby nie dopuścić do ponownego ich namnaŜania, jednak na tyle długie,
Ŝeby doszło do odnowy szpikowej. Problem stanowią pacjenci, u których ze względu na
cięŜki stan ogólny lub pancytopenię dochodzi do wydłuŜania odstępów pomiędzy kolejnymi
kuracjami. Sytuacje takie dotyczyły wszystkich pacjentów z NBS, w większym stopniu z
grupy I niŜ II. Chorzy z grupy I rozpoczynali leczenie chłoniaka w gorszym stanie ogólnym,
skolonizowani opornymi bakteriami, otrzymywali przewlekłą antybiotykoterapię. Mimo stałej
substytucji preparatów immunoglobulin w trakcie chemioterapii doświadczali bardziej
nasilonych powikłań, zwłaszcza infekcyjnych, co przy początkowym braku doświadczenia w
prowadzeniu takich pacjentów powodowało decyzje o wydłuŜaniu przerw i wstrzymywaniu
podaŜy chemioterapii i mogło mieć wpływ na gorsze wyniki leczenia w tej grupie. W pracy
114