Ocena postępowania diagnostycznego i terapeutycznego w ...

Pseudomonas aeruginosa i przewlekłą antybiotykoterapią, po kaŜdej z 10 kuracji (grupa B/C)
prezentowała powikłania hematologiczne 4 stopnia i infekcyjne 3 i 4 stopnia wg CTC.
Uzyskała CR, jednak w trakcie powikłań po ostatnim kursie chemioterapii dołączyły się
objawy ze strony ośrodkowego układu nerwowego i dziecko zmarło z podejrzeniem grzybicy
OUN.
Trzeci pacjent (P7, Tabela 7 Aneks) leczony był z powodu drugiego nowotworu –
PTCL. W trakcie leczenia pierwszego nowotworu (DLBCL w IV stadium zaawansowania)
przeszedł grzybicze zapalenie otrzewnej o etiologii Aspergillus flavus, co było przyczyną
wcześniejszego zakończenia chemioterapii. W czasie drugiej kuracji, przy głębokiej
leukopenii po chemioterapii (L-0,03 K/ul) doszło do posocznicy o etiologii Candida crusei,
mimo stosowania profilaktyki przeciwgrzybiczej itrakonazolem. Włączono leczenie
liposomalną postacią amfoterycyny B (AmBisome) i voriconazolem (Vfend) jednak 10 dni po
chemioterapii doszło do zgonu.
Jedna pacjentka (P6, Tabela 7 Aneks), która zmarła w wyniku DLBCL i grzybicy OUN
nie była leczona chemioterapią. W wieku 8,5 lat miała usunięty powiększony węzeł chłonny
pachowy w którym stwierdzono rozrost chłoniaka DLBCL, jedyne ognisko choroby. Rodzice
nie wyrazili zgody na zastosowanie chemioterapii. Po 1,5 roku stwierdzono uogólnioną
obwodową limfadenopatię, wysoką aktywność LDH, a w badaniu USG obraz wskazujący na
zajęcie śledziony. Rodzice ponownie nie wyrazili zgody na poszerzanie diagnostyki i
leczenie. Dziecko zmarło z powodu grzybicy ośrodkowego układu nerwowego (cięŜki defekt
odporności humoralnej i komórkowej, wyniszczenie - w wieku 10 lat masa ciała 10,5 kg). W
badaniu pośmiertnym oprócz grzybicy potwierdzono zajęcie wszystkich pobranych węzłów
chłonnych oraz śledziony przez rozrost nowotworowy – DLBCL.
W grupie referencyjnej zmarło 12 (16,5%) pacjentów. Dwie chore zmarły z powodu
powikłań po chemioterapii (niewydolność wielonarządowa w przebiegu posocznicy o
etiologii Aspergillus flavus po kuracji CYVE1 i wstrząs septyczny o nieustalonej etiologii po
Sekwencji 1).
Ośmiu pacjentów zmarło z powodu progresji choroby, w okresie od 3 do 16 miesięcy
od ustalenia rozpoznaniu, mediana 7 miesięcy. Dwoje z nich leczonych było protokołem dla
grupy B; do progresji doszło po kuracji COPADM2. Zmieniono protokół na BFM 2002 nie
osiągając remisji; obaj chłopcy zmarli. Dwóch chorych miało zintensyfikowane leczenie wg
grupy C z powodu braku CR po kuracji CYM1; do progresji doszło po Sekwencji 2. Obydwaj
otrzymali kuracje ICE, 1 był dodatkowo lokalnie napromieniany, obydwaj zmarli z powodu
progresji choroby 9 miesięcy po rozpoznaniu. Czworo pacjentów (3 z chłoniakiem Burkitta i
75