Ocena postępowania diagnostycznego i terapeutycznego w ...

prowadzącej do patologicznego rozrostu z reguły jednego rodzaju komórek limfoidalnych
(rozrost klonalny).
Od dziesięcioleci podejmowano próby sklasyfikowania chłoniaków mając świadomość, Ŝe
od tego w duŜym stopniu zaleŜą wyniki ich leczenia. We wcześniejszych systemach
klasyfikacji, Kilońskiej [68] i WF (Working Formulation) [69], na podstawie obrazu
histopatologicznego rozróŜniano chłoniaki o niskiej, pośredniej i wysokiej złośliwości. Stały
postęp wiedzy w zakresie rozwoju i funkcji układu limfatycznego, jak równieŜ biologicznych
patomechanizmów prowadzących do rozwoju chłoniaków oraz wdraŜanie nowych metod
diagnostycznych, w tym cytogenetycznych i molekularnych, miały wpływ na systematyczne
wprowadzanie zmian klasyfikacji tych rozrostów. Doprowadziło to do opracowania załoŜeń
obowiązującej obecnie klasyfikacji WHO [70], opartej na wcześniejszej klasyfikacji REAL
(Revised European-American Classification) [71]. Wykorzystując metody umoŜliwiające
ustalenie pochodzenia tzw. „komórki wyjściowej” (cell of origin) oraz stopień zróŜnicowania
komórek nowotworowych w guzie w klasyfikacji WHO rozróŜnia się trzy zasadnicze
kategorie chłoniaków:
• chłoniaki nieziarnicze wywodzące się z komórek B
• chłoniaki nieziarnicze wywodzące się z komórek T/NK
• chłoniak Hodgkina
Chłoniaki nieziarnicze mogą wywodzić się z komórek będących na róŜnym etapie
róŜnicowania, od wczesnych komórek prekursorowych (pro- i pre- B i T), aŜ po dojrzałe
limfocyty. Stopień zróŜnicowania limfocytów określa się na podstawie profilu antygenów
eksponowanych na powierzchni komórki.
Klasyfikacja WHO 2001 [70] określa typ danego rozrostu na podstawie kilku parametrów,
takich jak: (1) obraz morfologiczny, (2) immunofenotyp, (3) zmiany genetyczne, (4) obraz
kliniczny. W 2008 wprowadzono nową modyfikację klasyfikacji WHO [72].
Pełną klasyfikację rozrostów limfoidalnych wg klasyfikacji WHO 2001 przedstawiono w
Tabeli 1 w Aneksie.
1.2.2. Epidemiologia chłoniaków nieziarniczych
U pacjentów poniŜej 18 roku Ŝycia chłoniaki są trzecią co do częstości (po białaczkach i
guzach mózgu) grupą nowotworów, stanowiącą około 13 % wszystkich złośliwych rozrostów
rozpoznawanych w tym wieku. Chłoniaki nieziarnicze stanowią około 60%, a choroba
Hodgkina około 40%. Standaryzowany współczynnik zachorowalności w Europie i Stanach
Zjednoczonych wynosi 7-9/1 milion dzieci/rok [73], w Polsce szacowany jest na 11/1 milion
14