Ocena postępowania diagnostycznego i terapeutycznego w ...

yzyko rozwoju ostrej białaczki mieloblastycznej czy zespołu mielodysplastycznego [245].
W naszym materiale nie stosowano rutynowo czynników wzrostu granulocytów/makrofagów,
podając je jedynie w przypadkach cięŜkich, zagraŜających Ŝyciu infekcji i/lub przedłuŜonej
neutropenii.
W prezentowanym materiale gorączkę neutropeniczną stwierdzano ze zbliŜoną
częstością wśród pacjentów z NBS i z grupy referencyjnej, natomiast gorączkę z dodatnimi
posiewami ponad 2-5 krotnie częściej u chorych z NBS, zwłaszcza przy leczeniu programem
LMB o duŜej intensywności. Pacjenci z zespołem Nijmegen stanowili duŜy problem,
poniewaŜ byli to chorzy skolonizowani wieloopornymi szczepami bakteryjnymi, jeszcze
przed rozpoznaniem chłoniaka. Najczęściej stwierdzano bakterie z grupy Pseudomonas
aeruginosa, Staphylococcus aureus, Staphylococcus koagulazo-ujemny, Klebsiella
pnuemoniae. Część pacjentów otrzymywała przed rozpoznaniem chłoniaka przewlekłą
antybiotykoterapię, co wiązało się z późniejszą opornością na wiele antybiotyków. W
dodatku, pacjenci z NBS, hospitalizowani częściej i dłuŜej niŜ pacjenci bez zaburzeń
odporności, są skolonizowani florą szpitalną o większej zjadliwości, oporną na wiele
antybiotyków. Przykładem moŜe być leczenie 11-letniej pacjentki z NBS i AML przez Barth i
wsp. [40] powikłane epizodami cięŜkich, zagraŜających Ŝyciu infekcji, między innymi
posocznicą o etiologii Bortonella henselae z wieloogniskowymi ropniami w płucach,
wątrobie i śledzionie. Szerokowidmowa antybiotykoterapia przeciwbakteryjna sprzyja z kolei
rozwojowi inwazyjnych zakaŜeń grzybiczych, powodowanych najczęściej przez grzyby z
rodzaju Candida i Aspergillus. Źródłem zakaŜenia Candida jest własna flora droŜdŜakowa
pacjenta, a wrota zakaŜenia stanowią głównie śluzówki przewodu pokarmowego uszkodzone
w trakcie intensywnej chemioterapii wielolekowej stosowanej w leczeniu chłoniaków. U
części pacjentów zakaŜenie szerzy się drogą krwi do innych narządów [238,239,240].
Rzadziej dochodzi do egzogennego zakaŜenia rodzajem Aspergillus, którego zarodniki
występują powszechnie w otoczeniu. Do inwazji kropidlaka dochodzi najczęściej drogą
wziewną, a główną postacią choroby jest inwazyjna grzybica płuc [237,238]. CięŜkie,
zagraŜające Ŝyciu infekcje grzybicze rozwijają się u około 10–15% populacji
immunokompetentnych chorych z chłoniakami [173,238]. U pacjentów z NBS problem jest
powaŜniejszy, gdyŜ nakłada się na juŜ istniejące, pierwotne złoŜone defekty odporności.
Mühlemann i wsp. [246] podkreślali związek niedoboru limfocytów T CD4+ w promocji
zakaŜeń grzybiczych u chorych z nowotworami układu chłonnego, a defekt taki stwierdzono u
64% analizowanych pacjentów z NBS jeszcze w okresie przednowotworowym. Wśród
119