Ocena postępowania diagnostycznego i terapeutycznego w ...

5.1. Epidemiologia i charakterystyka chłoniaków w zespole Nijmegen w porównaniu z
populacją ogólną
Wiek zachorowania na NHL był taki sam w grupie pacjentów z NBS i grupie
referencyjnej – mediana 10,2 lat i porównywalny do danych z piśmiennictwa dotyczących
populacji ogólnej: 9,2 – 10,2 lat [75,76].
W przypadku TLBL, który był najczęściej rozpoznawanym chłoniakiem u pacjentów z
NBS, mediana wieku zachorowania była podobna jak w grupie referencyjnej i wynosiła,
odpowiednio, 10,8 i 10,4 lat. ZbliŜony był teŜ zakres wieku zachorowania: 3,8 – 19 lat w NBS
i 2,8 – 18 lat w grupie referencyjnej. W doniesieniach innych autorów średni wiek
zachorowania na TLBL był nieco niŜszy – wynosił od 8,8 lat do 9,5 lat [84,136,166,167].
Według danych z piśmiennictwa, DLBCL w populacji dziecięcej rozpoznaje się głównie
u nastolatków [81,168]. W naszej grupie pacjentów z NBS, którzy rozwinęli DLBCL,
mediana wieku zachorowania była wyraźnie niŜsza (11,5 lat) niŜ u chorych z grupy
referencyjnej (14,2 lat). Inna była teŜ rozpiętość wieku, w którym dochodziło do rozwoju tego
chłoniaka: wśród pacjentów z NBS obserwowano dość szeroki zakres wieku zachorowania,
wynoszący od 4,5 – 23,9 lat, podczas gdy w grupie referencyjnej chorowały głównie
nastolatki (10,3 – 16,7 lat).
Trudno ocenić wiek zachorowania na BL/BLL wśród pacjentów z NBS, gdyŜ niŜsza
mediana wieku (6,1 lat) w porównaniu z grupą referencyjną (9,3 lat) i danymi z
piśmiennictwa (8,4 lat) [76] wynikać moŜe z małej liczebności grupy (3 chorych).
Płeć. Wielu autorów podkreśla przewagę płci męskiej w zachorowaniach na chłoniaki
nieziarnicze, zwłaszcza w wieku rozwojowym; dotyczy to zarówno chłoniaków z dojrzałych
komórek B, występujących w proporcji 3,5:1 [130,131], jak i z prekursorowych komórek T –
w proporcji od 2:1 do 3,4:1 [84,134,136,167]. Mniejszą przewagę płci męskiej obserwowano
w dwóch największych opracowaniach dotyczących chorych z DLBCL w wieku poniŜej 18
r.Ŝ: 1,4:1 [Oschlies 2006, 63 pacjentów] i 1,6:1 [Miles 2008, 79 pacjentów]. W opracowaniu
Burkhardt i wsp., [76] obejmującym 2084 pacjentów pediatrycznych z NHL, leczonych w
ramach badań grupy BFM w latach 1986-2002, przewaga chłopców w całej grupie wynosiła
2,7:1, największa była w chłoniaku Burkitta 4,5:1 i TLBL 2,5:1, natomiast w DLBCL róŜnica
była mniejsza: 1,7:1.
W naszym materiale, wśród 105 pacjentów z grupy referencyjnej obserwowano
przewagę chłopców w proporcji 1,5:1, w tym nieznacznie większą w chłoniaku BL/BLL
2,3:1. Chłoniaki DLBCL nieco częściej rozpoznawano u dziewcząt: proporcja chłopców do
dziewcząt 1:1,2. Wśród badanych pacjentów z NBS (n=19), proporcje były odmienne.
91