12.5.2.30 DHS rekommandationer for KMT 2011.pdf - e-Dok

Akutte Leukæmier
ALL hos voksne
ALL og transplantation
senest revideret nov 2010
ALL er en heterogen sygdomsgruppe. Antallet af nye tilfælde af sygdommen hos voksne er
25 – 30 pr. år i DK. Således udgør patienterne 10 – 15 % af voksne med akut leukæmi.
Sygdommen inddeles på baggrund af traditionel cytomorfologi og immunfænotype. Ca 20%
er af T-celle oprindelse, 80% af B-cellelinie. I omkring 20 % af tilfældene findes t(9;22),
Philadelphiakromosomet (Ph+), ved cytogenetisk undersøgelse.
Prognostiske faktorer
Kliniske, biologiske, immunfænotypiske og cytogenetiske faktorer er af væsentlig prognostisk
betydning for CR-rater, remissionsvarighed og overlevelse. Hoelzer (1988) definerede ud fra
en undersøgelse af > 300 patienter, behandlet efter den tyske multicenter G-MALL protokol
alder > 35, WBC > 30 milliarder/L (præ-B ALL), pro-B ALL (uddybet af Gleissner 2005), sent
opnået 1.CR (> 4 uger) som dårlige prognostiske faktorer med en sygdomsfri
overlevelsesrate på 28 %. T-ALL har siden kunnet vises at have en bedre prognose end Blinie
ALL (Larson 1995, Czuczman 1999). Senere er det påvist at T-ALL med overekspression
af HOX11 (oncogen transscriptionsfaktor) har en speciel gunstig prognose (Ferrando 2004).
Klinisk betydning af cytogenetiske højrisikofaktorer som Ph kromosom og t(4;11) er påvist i
adskillige undersøgelser (bl.a.Faderl 1998, Wetzler, 1999). Andre højrisiko cytogenetiske
faktorer er hypodiploidi med 30-39 kromosomer som demonstreret i LALA-94 protokollen
(Charin 2004) og af Harrison (2004). CNS-affektion ved sygdomsdebut medfører ikke
nedsatte remissionsrater og hindrer ikke langtids sygdomsfri overlevelse ved såvel allogen
SCT som ved konventionel kemoterapi (Lazarus 2006). Der kommer stadig flere rapporter om
påvisning af minimal residual sygdom (MRD) efter induktions- og konsolideringskemoterapi
som en uafhængig prognostisk faktor (Bruggemann 2006).
13