12.5.2.30 DHS rekommandationer for KMT 2011.pdf - e-Dok

BURKITT'S LYMFOM
Senest revideret: november 2010
Burkitt lymfom er et høj-aggressivt modent B-celle lymfom, der ofte præsenterer sig med
ekstranodale foci og/eller som akut leukæmi, også ofte med CNS-affektion. Ses hyppigst hos
yngre voksne.
Primær behandling
Kemoterapi
Princippet i den primære behandling er kortvarig, men intensiv multiagens kemoterapi,
omfattende aggressiv CNS-profylakse med højdosis-Methotrexat og højdosis Ara-C. Prognostiske
faktorer som alder, stadium, KM-infiltration og CNS-affektion, LDH og abdominal sygdom afgør
massiviteten af behandlingen. Typiske behandlingsregimer er BFM (Reiter 1995; Hoelzer 1996),
Codox-M / IVAC (Magrath 1996) og Hyper C-VAD (Thomas 1999). Med disse regimer opnås CRrater
på 75-90% og total overlevelse på 50-70% hos voksne. Tillæg af det monoklonale antistof
mod CD20 (Rituximab) har yderligere bedret prognosen (Thomas 2006)
Autotransplantation i 1.CR
Adskillige undersøgelser på små patientgrupper har inkorporeret auto-SCT up-front i
behandlingsregimer for BL. Ingen af disse studier har til dato givet bedre resultater end
ovennævnte kortvarige intensive kemoterapi regimer, og der har ikke kunnet opstilles
overbevisende risikomodeller til identifikation af indikationer for transplantation i 1. CR . I et
retrospektivt EBMT studie på 117 patienter fandtes 3 års OS på 72% og eneste prognostiske
faktor for resultatet i 1. CR var sygdoms bulk (Sweetenham 1996). Smeland (2004) fandt ens
progressionsfri overlevelsesrater (70-73%) hos patienter i 1. CR, behandlet enten med BFMregime
eller mindre aggressivt regime og efterfølgende konsolidering med autotransplantation.
Allogen transplantation i 1. CR
Der er meget få data tilgængelige og ingen sikre holdepunkter for GVL-effekt. I et retrospektivt
EBMT studie på 71 patienter fra 1982-1998 (Peniket 2003) fandtes 4 års OS på 34,9% med en
høj TRM. Sygdomsstatus på transplantationstidspunktet var af signifikant betydning for
overlevelsen, og i patientgruppen kunne der påvises kemoresistens på 20 % ved indgang i
transplantationsforløbet. En parret analyse auto-/allo transplantation viste bedre total overlevelse
for autotransplantation sammenlignet med allotransplantation og med ingen forskel i relapsrater
mellem de 2 grupper.
Efter relaps og ved refraktær sygdom
63