12.5.2.30 DHS rekommandationer for KMT 2011.pdf - e-Dok

Perifere T-Celle Lymfomer
Senest revideret: maj 2009
Introduktion: WHO klassifikationen beskriver 13 forskellige mature (perifere) T celle
neoplasier. Perifere (postthymiske) T celle lymfomer (PTCL) udgør en inhomogen og sjælden
gruppe af NHL (10-15%). Kan inddeles i primært nodale, primært cutane, øvrige primært
ekstranodale samt disseminerede /leukæmiske. PTCL har generelt en dårligere prognose end
high-grade lymfomer med B fænotype.
PRIMÆRT NODALE PTCL
Anaplastisk storcellet lymfom (ALCL):
Udgør 20-25 % af alle PTCL. ALCL findes i en primært cutan form med god prognose og i en
systemisk form. Primært systemisk ALCL inddeles i en sjælden B celle variant og i den
almindelige T/null variant. ALK-positive ALCL T/null har en god prognose på konventionel
kemoterapi. Hos pat. med højt IPI score eller i inkomplet 1. CR indikerer data at autolog
stamcelletransplantation (AST) i 1. CR forbedrer OS og DFS. For ALK-positive ALCL i >2. CR
er autolog stamcelle transplantation indiceret. ALK-negative ALCL T/null har dårligere
prognose end de ALK-positve ALCL, og der foreligger ikke specifikke data om AST ved ALKnegative
i 1. CR. Effekten heraf undersøges aktuelt i en prospektiv fase 2 undersøgelse i
Nordisk Lymfomgruppes regi.
Øvrige primært nodale PTCL
Domineres af PTCL not otherwise specified (NOS) som udgør ca. 50 % af alle PTCL, mens
øvrige former er sjældne. Gruppen udviser stor heterogenicitet i morfologisk henseende, og
WHO-klassifikationen har ikke fundet det muligt at kunne henføre til distinkte kliniskpatologiske
sygdomsenheder. Prognosen er variabel og afhængig af IPI-score. Data for
betydningen af AST i > 2. CR er modstridende men to prospektive fase 2 studier med AST for
patienter i 1. CR/PR er lovende (Reimer et al, 2004, Jantunen et al 2004)
PRIMÆRT CUTANE PTCL
Har oftest indolente recidiverende forløb..
PRIMÆRT EKSTRANODALE T-CELLE LYMFOMER I ØVRIGT
Prognosen er pessima ved konventionel kemoterapi og AST.
85