12.5.2.30 DHS rekommandationer for KMT 2011.pdf - e-Dok

Marginal Zone Lymfom
Senest revideret nov 2010
Marginal zone lymfomer (MZL) udgør en mindre, men heterogen gruppe af low-grade nonhodgkin
B-celle lymfomer omfattende de primær extranodale slimhinde-associerede (MALT)
lymfomer, primært kutane MZL, nodale MZL, og endelig de spleniske marginal zone lymfomer
med eller uden villøse lymfocytter i blodet. Prognosen er varierende, men generelt god.
Behandlingen er differentieret, og strækker sig lige fra helicobacter pylori erradikation og
strålebehandling ved gastriske MALT lymfomer, over splenektomi ved splenisk MZL, til
kombinationskemoterapi eller ”wait and watch”(Bertoni 2005, review). I sjældne tilfælde har
sygdommen i avanceret stadie med udbredt nodal involvering et mere aggressivt forløb. Den
optimale behandling heraf er ikke klarlagt.
Autolog transplantation
Der er ingen kontrollerede studier af højdosis terapi med stamcellestøtte ved marginal zone
lymfomer. Der er kun enkelte retrospektive opgørelser i litteraturen. Autolog transplantation
hos 11 patienter med avanceret, men kemofølsom sygdom, viste fortsat CR hos 5 af
patienterne efter 52 måneder (Brown 2004). Patienterne konditioneredes med TBI og
cyklofosfamid og stamcelleproduktet var purged med monoklonalt antistof. Overvejelse om
autolog transplantation kommer dog kun sjældent på tale på grund af et oftest indolent forløb.
Enkelte andre retrospektive opgørelser har beskrevet tilfælde af langvarig remission efter
autolog transplantation hos patienter med transformeret MZL, omend prognosen er dårlig
(Berger 2000; Neumeister 2000).
In vivo purging med rituximab i forbindelse med stamcellemobilisering og høst kan medføre
PCR-negative stamceller, hvilket predikterer opnåelse af molekylær remission efter
transplantation og forlænget progressions fri overlevelse (Belhadj 2004).
Rekommandation
Eksperimentel.
Autolog transplantion kan overvejes hos patienter under 65 år med tætte (< 6-12 måneder),
udbredte og kemosensitive recidiver.
Ved transformation til storcellet histologi er prognosen alvorlig, og højdosis terapi med autolog
stamcellestøtte overvejes.
Myeloablativ allogen HCT
Der foreligger ingen systematiske opgørelser af allogen transplantation ved marginal zone
lymfomer. I rapportering af resultater af allo-HCT ved low grade lymfomer vil patienter med
MZL udgøre nogle få patienter ud af mange andre NHL subtyper, og man kan af den grund
ikke udlede specifikke behandlingsresultater for marginal zone lymfomer.
75