12.5.2.30 DHS rekommandationer for KMT 2011.pdf - e-Dok

More documents

Recommendations

Info

JMML og MDS hos børn < 16 år Senest revideret: nov 2010 Myelodysplastisk syndrom (MDS) hos børn udgør en vanskelig definerbar gruppe af hæmatologiske sygdomme med klonal oprindelse. Især distinktionen mellem AML og MDS kan være vanskelig. De seneste år er det generelt accepteret, at klassificere MDS hos børn iht. den reviderede WHO klassifikation for børn (Hasle 2002) som omfatter MDS grupperne refractory cytopenia (RC), RAEB og RAEB-T samt juvenil myelomonocytær leukæmi (JMML). Rekommandationer Disse rekommandationer følger stort set anbefalingerne fra: European Working Group on Myelodysplastic Syndrome in Childhood (EWOG-MDS). JMML Den eneste chance for helbredelse antages at være allogen hæmatopoietisk celle transplantation (HCT) . Kemoterapi har næppe nogen væsentlig terapeutisk effekt. Patienten bør søges transplanteret med passende familiedonor eller ubeslægtet donor, evt. i form af navlesnorstransplantation, da vægten hos disse patienter ofte er lav. HCT er særlig hastende, hvis thrombocyttallet er under 33, HbF > 15 % og alderen er 2 år eller mere. Patienter med Noonan syndrom har ofte spontan regression og bør som udgangspunkt ikke transplanteres. Visse patienter med CBL mutation har også vist spontan regression. Transplantationsindikationen bør diskuteres med Nordisk EWOG-MDS koordinator. Recidiv af JMML Risiko for recidiv ved JMML er høj især hos piger og patienter ældre end 2 år. Risikoen kan reduceres ved en restriktiv GvHD profylakse. Ved recidiv er DLI ikke til gavn for patienterne (Yoshimi 2005) til gengæld kan retransplantation resultere i langtidsoverlevelse hos ca. 50 % (Yoshimi 2007). RC Patient uden transfusionsbehov eller infektionsoverhyppighed kan observeres, men HCT bør forberedes med familieundersøgelse, så der er viden om hvorvidt en evt. transplantation skal gennemføres med ubeslægtet donor. Ved progression til RAEB eller RAEB-t forværres prognosen betydeligt, hvorfor patienter så vidt muligt bør indstillet til transplantation før en sådan progression er indtrådt. Ved fortsat RC kan allogen transplantation med primært HLAidentisk familiedonor overvejes ved stigende transfusionsbehov med tiltagende jernload og behov for desferalbehandling eller ved truende infektionstendens pga. neutropeni. Patienten transplanteres med passende familiedonor eller, hvis almentilstanden tillader det, med passende ubeslægtet donor. Hvis HLA-identisk familiedonor ikke findes kan transplantation med ubeslægtet donor overvejes hvis transfusions- eller infektionsproblemerne er klart 46
tiltagende. Patienter med RC og høj-risiko cytogenetik som -5, del(5q) og -7, del(7q) bør altid søges transplanteret hurtigst muligt med familie donor eller ubeslægtet donor. På grund af lav risiko for recidiv og ikke ubetydelig risiko for TRM efter HCT kan reduced intensity conditioning overvejes ved RC (Strahm 2007). RAEB Ved RAEB med blasttal
Page 1 and 2: Rekommandationer for knoglemarvstra
Page 3 and 4: Vævstyper og terminologi Ved valg
Page 5 and 6: 3.valg: 9/10 allel forligelig ubesl
Page 7 and 8: Petersdorf EW et al: Major-histocom
Page 9 and 10: Sygdomsspecifikke overvejelser & kr
Page 11 and 12: Non myeloablativ stamcelletransplan
Page 13 and 14: Akutte Leukæmier ALL hos voksne AL
Page 15 and 16: En metaanalyse af 7 studier, hvor a
Page 17 and 18: Højrisikofaktorer • Fænotype: N
Page 19 and 20: Kemoterapi Hoelzer, D.F (1993). The
Page 21 and 22: unrelated transplant in first compl
Page 23 and 24: ALL hos børn 5% blaster i knoglema
Page 25 and 26: i det nordamerikanske register, af
Page 27 and 28: Risikogrupper for AML i 1. CR Lavri
Page 29 and 30: Autolog KMT Litteraturen på områd
Page 31 and 32: Gale, R.P., Horowitz, M.M., Weiner,
Page 33 and 34: myelogenous leukemia in first compl
Page 35 and 36: AML hos børn
Page 37 and 38: Eapen M, Rubinstein P, Zhang MJ, Ca
Page 39 and 40: Point Parameter 0 0.5 1 1.5 2 Blast
Page 41 and 42: *) Specielt i denne gruppe gælder
Page 43 and 44: Kantarjian H, O'Brien S, Cortes J,
Page 45: Scott BL, Sandmaier BM, Storer B, M
Page 49 and 50: Donor leukocyte infusion after hema
Page 51 and 52: � Konstitutionelle symptomer, for
Page 53 and 54: Responskriterier ved CML Responstyp
Page 55 and 56: patienter, som statistisk set vil h
Page 57 and 58: Mauro,M.J. (2006) Defining and mana
Page 59 and 60: LYMFOMER Lymfoblastært lymfom Lymf
Page 61 and 62: Der er ingen data, der indicerer at
Page 63 and 64: BURKITT'S LYMFOM Senest revideret:
Page 65 and 66: Hoelzer D, Ludwig W-D, , Thiel E et
Page 67 and 68: Der er ikke indikation for autolog
Page 69 and 70: sequential chemotherapy in poor-ris
Page 71 and 72: af immunosuppressiv beh. og DLI og
Page 73 and 74: following high-dose sequential chem
Page 75 and 76: Marginal Zone Lymfom Senest revider
Page 77 and 78: Rezvani AR, Storer B, Maris M et al
Page 79 and 80: eskriver også sammenhæng mellem i
Page 81 and 82: HCT ved refraktær sygdom (Verdonck
Page 83 and 84: transplantation for lymphoprolifera
Page 85 and 86: Perifere T-Celle Lymfomer Senest re
Page 87 and 88: Referencer: Evens AM, Gartenhaus RB
Page 89 and 90: Hodgkin Lymfom (HL) Senest revidere
Page 91 and 92: Patienter med progressiv sygdom ell
Page 93 and 94: Transplant, 12,172-183. Anderlini,P
Page 95 and 96: Allogen KMT 1. HLA-identisk søsken
Page 97 and 98:
Referencer Definition Bacigalupo A,
Page 99 and 100:
Paroxysmal Nocturn Haemoglobinuri,
Page 101 and 102:
Autolog transplantation Myelomatose
Page 103 and 104:
Cavo M, Tosi P, Zagmani E, Cellini
Page 105 and 106:
Myelofibrose Idiopatisk myelofibros
Page 107 and 108:
Introduktion Retransplantation af b
Page 109 and 110:
Den samlede konklusion kunne være,
Page 111 and 112:
Thalassæmier Senest revideret nove
Page 113 and 114:
thalassæmifri overlevelse på 66%
Page 115 and 116:
Kronisk granulomatøs sygdom Senest
show all

12.5.2.30 DHS rekommandationer for KMT 2011.pdf - e-Dok

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?