12.5.2.30 DHS rekommandationer for KMT 2011.pdf - e-Dok

Mantle cell lymfom
Senest revideret nov 2010
Mantle cell lymfom (MCL) udgør 5% af non-Hodgkin lymfomer. Medianalderen på
diagnosetidspunktet er ca. 65 år. MCL anses generelt som uhelbredelig og med hurtig
sygdomsprogression. Medianoverlevelse på 3-4 år i mange serier.
Hæmatopoietisk celletransplantation
Autolog hæmatopoietisk celletransplantation (autoHCT):
CHOP efterfulgt af høj-dosis behandling med TBI og CTX har, i ét prospektivt randomiseret
studie (Dreyling et al 2005), vist at forlænge den progressionsfri overlevelse (median=3,3 år),
men uden plateaufase, og ikke totaloverlevelsen (formentlig grundet overkrydsning af failures
til transplantationsarmen). Dette studie gjorde autoHCT til standardbehandling af st. II-IV MCL
< 66 år. Flere phase 2 studier tyder på at R-CHOP induktion ikke er sufficient, herunder
Nordisk MCL-1 protokol (Andersen et 2003), men at medinddragelse af cytosar og rituximab i
induktionsregimet og som in-vivo purging kan forbedre resultaterne (Lefrere et al 2002, Gianni
et al 2005). I Nordisk MCL-2 protokol sås efter alternerende R-MaxiCHOP og R-Cytosar forud
for autoHCT lovende 6-års progression-fri overlevelse på 66% og totaloverlevelse på 70%, og
meget få sene relaps (Geisler et al 2008). Dette er genstand for en igangværende prospektiv
randomiseret undersøgelse i European MCL Network: R-CHOP vs R-DHAP, begge efterfulgt
af autoHCT.
Registerdata tyder på at resultaterne af autoHCT i CR1 er bedre end PR1 og CR2
(Vandenberghe et al 2003). I den igangværende Nordisk MCL-3 protokol indgår derfor
Zevalin i konditioneringen til patienter i PR før autoSCT.
Pga høj relapsrate efter autoHCT synes Rituximab preemptiv- og vedligeholdelsesbehandling
(Andersen et al 2009, Hicks et al 2006) også at have en rolle efter autoHCT, men
randomiserede studier afventes (Dreyling et al 2007).
Konklusion: AutoHCT er golden standard som 1. liniebeh. til yngre MCL patienter, evt
inklusion i Nordisk MCL protokol.
Allogen hæmatopoietisk celletransplantation (alloHCT):
GvL ved MCL: En GVL effekt ved MCL er dokumenteret/antydet med kliniske respons-data,
hvor der, i modsætning til efter autoSCT, er set signifikante plateaus (20-50%) i
progressionsfri overlevelseskurver i flere (men ikke alle) studier, samt ved respons på ophør
70