12.5.2.30 DHS rekommandationer for KMT 2011.pdf - e-Dok

LYMFOMER
Lymfoblastært lymfom
Lymfoblastært lymfom udgør ca 2% af alle NHL hos voksne, og 85-90% er af T-celle fænotype.
Median alderen er på 20-25 år. Der er ingen biologiske faktorer, der adskiller lymfomet fra akut
lymfoblastær leukæmi.
Prognostiske faktorer
Der findes ingen data om sikre prognostiske faktorer, selvom knoglemarvs infiltration og CNSaffektion
i nogle studier peger i retning af nedsatte overlevelsesrater. Alderskorrigeret IPI har ikke
kunnet forudsige overlevelseschancer. Der har derfor ikke kunnet opstilles valide risikomodeller
for terapistrategier (Hoelzer, rewiev 2003).
Behandlingsmodaliteter
Kemoterapi
Kemoterapien har omfattet lymfom regimer (Le Gouill 2003 og en række andre studier) og ALL
regimer. Der foreligger ingen sammenlignende undersøgelser, men nogle af de bedste resultater
er set med ALL regimer (inkluderende intensiv induktion, CNS-profylakse, konsolidering og
vedligeholdelsesfase) med CR-rater på op til 93% og sygdomsfri overlevelse på 62% (Thomas
2004; Hoelzer 2002).
Autolog transplantation i 1. CR
Flere enkelt studier har anvendt auto-KMT som konsolidering efter remissions inducerecnde
kemoterapi og resulteret i sygdomsfri overlevelsesrater på 60-77% (Morel 1992; Verdonck 1992;
Jost 1995; Bouabdallah 1998). Der foreligger en enkelt prospektiv randomiseret undersøgelse
(EBMT+UK lymphoma group),der sammenlignede auto-KMT med konventionel kemoterapi. 119
patienter indgik i studiet, 98 var egnede til randomisering, men kun 65 blev aktuelt randomiseret.
Tre-års relapsfri overlevelse i auto-KMT gruppen var 55% mod 24% i kemoterapi armen
(p=0.065), mens total overlevelse var 56% mod 45% (NS). En del af patienterne i kemoterapi
armen gennemløb dog auto-KMT i 2. remission (Sweetenham 2001). I et retrospektivt EBMT
register studie på 214 patienter sås 6-års overlevelse på 62% i 1. CR (Sweetenham 1994).
Autolog transplantation i 2. CR eller ved refraktær sygdom
I samme EBMT studie (41 patienter) fandtes en total overlevelse (6 år) på 30% hos patienter i 2.
59