argomenti 2.pdf - Acta Otorhinolaryngologica Italica

Le ernie meningoencefaliche dell’osso temporale
ossei del temporale è molto maggiore rispetto a quella delle
EME spontanee 3 . Diverse teorie eziopatogenetiche sono
state proposte per spiegare tale condizione patologica 3 4 .
Tra i fattori patogenetici proposti ricordiamo la normale
variazione della pressione intracranica, la pulsazione del
liquido cefalorachidiano, l’infiammazione a basso grado o
la presenza di granulazioni aracnoidee aberranti. Si ritiene
che in presenza di limitati difetti ossei per lo sviluppo di
una EME sia necessaria la contemporanea presenza di un
difetto congenito o acquisito della dura madre, mentre in
caso di difetti ossei più estesi, l’effetto del peso del lobo
temporale sulla dura scoperta, insieme all’effetto della sua
pulsazione, siano cause sufficienti a indurre la protrusione
di tessuto meningeo e/o encefalico nell’osso temporale.
Una EME si forma, più frequentemente, attraverso una
deiscenza della parete antero-superiore dell’osso temporale,
quindi con coinvolgimento della fossa cranica media.
Più raramente il difetto è localizzato a livello della parete
postero-superiore con conseguente protrusione di tessuto
cerebellare dalla fossa cranica posteriore. Questo evento è
conseguente, in genere, a danni iatrogeni in pazienti plurioperati.
La più alta frequenza di EME della fossa cranica
media è da mettere in relazione alla presenza di uno strato
osseo più sottile a questo livello ed all’effetto diretto del
peso e della pulsazione del lobo temporale.
La presentazione clinica è spesso mascherata dai sintomi
correlati a patologie associate, quali otorrea purulenta, otalgia
ricorrente e vertigini nell’otite media cronica con o senza
la presenza di colesteatoma, rendendo spesso difficile la
diagnosi se non si completa la valutazione clinica con esami
radiologici adeguati. Disturbi più specifici della presenza di
una EME, come otoliquorrea, meningite, ascesso cerebrale,
attacchi epilettici, sono meno frequenti, ad eccezione delle
forme spontanee nelle quali non vi sono sintomi dovuti alle
patologie associate a mascherare il quadro clinico. Anche
in questi casi, tuttavia, sono più frequenti i sintomi aspecifici
come l’ipoacusia trasmissiva monolaterale o i disturbi
dell’equilibrio. L’aspetto otoscopico caratteristico di una
EME è quello di una massa pulsante endotimpanica o di
un versamento endotimpanico trasparente; talvolta invece,
il quadro otoscopico può essere aspecifico (soprattutto nei
casi già sottoposti a trattamento chirurgico) oppure negativo.
I test audiometrici non mostrano alterazioni specifiche.
L’ipoacusia trasmissiva può essere dovuta alla presenza di
un versamento di liquor nell’orecchio medio, all’ostacolo
al movimento della catena dato dal materiale erniato o a patologie
concomitanti. Quando vi sia il sospetto clinico della
presenza di una EME, è necessario eseguire una completa
valutazione radiologica, comprendente TC e RM 5 . La TC
ad alta risoluzione con sezioni assiali e coronali è utile per
definire presenza, localizzazione, numero e dimensioni del
difetto osseo, mentre non riesce a differenziare la natura
del tessuto in continuità con tale difetto, che appare della
densità dei tessuti molli. Per la diagnosi differenziale con
altre patologie dell’orecchio medio è necessario eseguire
una RM, nella quale il tessuto cerebrale erniato appare come
un massa non captante il mezzo di contrasto, in continuità
con il tessuto encefalico ed isointensa ad esso in tutte le
sequenze. Le sequenze RM T2-pesate, in sezione coronale,
sono generalmente le più utili per la diagnosi.
La scelta dell’approccio chirurgico deve essere effettuata
tenendo in considerazione vari fattori, tra i quali eziologia,
posizione e dimensioni dell’ernia, funzionalità uditiva preoperatoria
e possibilità di recupero uditivo, eventuale presenza
di patologie associate (otite media cronica, colesteatoma) o
di liquorrea attiva intraoperatoriamente. La via transmastoidea
è stata utilizzata per il trattamento di ernie di piccole
dimensioni localizzate a livello della fossa cranica media o
posteriore e nei casi in cui era necessario il contemporaneo
trattamento di una concomitante patologia dell’orecchio
medio (otite media cronica o colesteatoma). La via della
fossa cranica media è stata utilizzata in maggior misura
per il trattamento delle EME spontanee, per le quali, non
essendo presenti ulteriori patologie a carico dell’orecchio
medio, è preferibile il trattamento “dall’alto”, sezionando
l’ernia al colletto e lasciandola nella cavità dell’osso
temporale così da agire essa stessa come barriera contro
la diffusione di infezioni nel compartimento endocranico.
In questo modo, inoltre, non si rende necessaria nessuna
manipolazione della catena ossiculare nemmeno per le ernie
localizzate a livello del tegmen tympani, medialmente alla
catena. Il tessuto cerebrale sezionato e lasciato nell’orecchio
medio va incontro progressivamente a processi di atrofia.
La formazione di un ematoma extradurale, causato dallo
scollamento durale, è una possibile complicanza di questa
tecnica. Nel presente studio tale evento si è verificato
in un solo caso fra quelli trattati mediante questa tecnica
(2,7%). L’obliterazione dell’orecchio medio è stata utilizzata
soprattutto nei casi di EME iatrogena, spesso in pazienti
plurioperati, che presentavano scarse o nulle possibilità di
un soddisfacente recupero uditivo. Questa tecnica, inoltre,
appare più sicura nei casi di ernie di grosse dimensioni e/o
in presenza di abbondante liquorrea intraoperatoria 6 . La
tecnica combinata è stata utilizzata in una piccola percentuale
di casi (4 su 133,3%) in quanto non sembra offrire
vantaggi rispetto alle altre tecniche chirurgiche proposte.
Per la ricostruzione del difetto osseo è possibile utilizzare
diversi materiali. Risultati migliori in termini di riduzione
delle recidive sono assicurati dall’utilizzo di tecniche di
riparazione multistrato 7 . Nel caso della concomitante presenza
di patologie dell’orecchio medio che richiedano un
trattamento chirurgico, quest’ultimo può essere eseguito in
un secondo tempo, ad alcuni mesi di distanza, permettendo
il consolidamento della riparazione del difetto osseo
Bibliografia
1
Sanna M, Sunose H, Mancini F. Middle ear and mastoid microsurgery.
New York, NY: Thieme 2003.
2
Gubbels SP, Selden NR, Delashaw JB Jr, McMenomey SO. Spontaneous
middle fossa encephalocele and cerebrospinal fluid leakage:
diagnosis and management. Otol Neurotol 2007;28:1131-9.
3
Lundy LB, Graham MD, Kartush JM, LaRouere MJ. Temporal
bone encephalocele and cerebrospinal fluid leaks. Am J Otol
1996;17:461-9.
4
Jackson CG, Pappas DG Jr, Manolidis S, Glasscock ME 3rd, Von
Doersten PG, Hampf CR, et al. Brain herniation into the middle
ear and mastoid: concepts in diagnosis and surgical management.
Am J Otol 1997;18:198-206.
5
Aristegui M, Falcioni M, Saleh E, Taibah A, Russo A, Landolfi M,
et al. Meningoencephalic herniation into the middle ear: a report
of 27 cases. Laryngoscope 1995;105:513-8.
6
Sanna M, Dispenza F, Flanagan S, De Stefano A, Falcioni M. Management
of chronic otitis by middle ear obliteration with blind sac
closure of the external auditory canal. Otol Neurotol 2008;29:19-22.
7
Mayeno JK, Korol HW, Nutik SL. Spontaneous meningoencephalic
herniation of the temporal bone: case series with recommended
treatment. Otolaryngol Head Neck Surg 2004;130:486-9.
49