Toà n văn luận án - Moodle YDS - Đại học Y Dược TP Hồ Chí Minh

21
phẫu thuật cũng tương đương với bất kỳ xuất huyết trong não nào, nhưng dị dạng
tĩnh mạch cần phải được giữ nguyên [87].
1.2.3. Dị dạng tĩnh mạch dạng hang (Cavernous malformation)
1.2.3.1. Dịch tễ học
Những thuật ngữ khác được sử dụng để mô tả những thương tổn này bao
gồm u mạch dạng hang (cavernous angioma), u mạch hang (cavernoma), và u
mao mạch hang (cavernous hemangiomas). Dựa trên những số liệu lâm sàng, tỉ
lệ xuất hiện của những dị dạng tĩnh mạch dạng hang xấp xỉ 0,5%. Phần lớn
những thương tổn xuất hiện triệu chứng ở người lớn 20 và 30 tuổi, đồng đều ở cả
nam và nữ.
Có 2 nhóm nhỏ trong dị dạng tĩnh mạch dạng hang. Nhóm đầu tiên bao
gồm những bệnh nhân với thương tổn không di truyền (ngẫu nhiên), và nhóm
thứ hai bao gồm những bệnh nhân có thương tổn di truyền. Hơn phân nửa bệnh
nhân với dị dạng tĩnh mạch dạng hang (54%) có biến thể từ gia đình, xuất hiện
chủ yếu ở bệnh nhân có gốc Tây Ban Nha. Zambraski và cộng sự cho thấy rằng
những bệnh nhân có dạng bệnh di truyền thường có đa thương tổn (84% so với
15% bệnh ngẫu nhiên) và dị dạng tĩnh mạch dạng hang ở nhóm này có xu hướng
trở nên biến động, quan sát thấy có tỉ lệ phát triển tăng và số lượng thương tổn
tái phát tăng [44], [129].
1.2.3.2. Giải phẫu bệnh lý và sinh lý bệnh học
Nguyên nhân gây ra dị dạng tĩnh mạch dạng hang vẫn chưa rõ ràng. Một
vài giải thuyết có liên quan đến những dị dạng tĩnh mạch dạng hang được bắt
nguồn từ cùng quá trình tác nhân gây bệnh giãn mao mạch hoặc tĩnh mạch phát
triển bất thường.
Dị dạng tĩnh mạch dạng hang có hình dạng giống quả dâu, và kích thước
cũng đa dạng, kích thước trung bình thường là 1 – 2cm. Những mạch máu có
trong thương tổn dạng hang, thành mỏng, giãn nở và chỉ có một lớp nội mạc.
Thành bao mạch máu thiếu những đặc điểm cấu trúc, như là chất chun (elastin)