Graphique 1 - Faculté de Médecine et de Pharmacie de Fès

Les thalassémies sont des anomalies quantitatives de la synthèse des chaînes
de globine. Elles intéressent les chaînes α et β.
Au nord-est de l’Italie, où la β-thalassémie est fréquente, Castellino et coll.
[166] rapportent que cette dernière est moins fréquente chez les patients lupiques
par rapport à la population générale. Les patients lupiques
porteurs d’une β
thalassémie ont une tendance marquée à développer un syndrome de Goujerot
Sjögren, avec des complications plus sévères.
La drépanocytose est très répandue dans la race noire. Elle aurait été
sélectionnée par le paludisme, à l’instar des thalassémies.
L’hémoglobine S est une hémoglobine anormale dont la solubilité est très
diminuée. Elle a tendance à polymériser dès que la pression partielle en oxygène
diminue.
La drépanocytose et LES ont en commun des manifestations cliniques, telles
arthralgies, douleurs thoraciques, épanchement pleural, cardiomégalie,
néphropathie, accidents vasculaires cérébraux et crises vaso-occlusives.
A noter que les patients souffrant de drépanocytose ont des titres élevés
d'auto-anticorps, entre autres les AAN. L’association LES et drépanocytose a été
rapportée par Warrier [167]. Chez certains patients, le diagnostic de LES a été
retardé en raison des similarités cliniques de ces deux entités.
Dans notre série, il n’y a aucun cas d’hémoglobinopathie associé au lupus.
d/ Anémie sidéroblastique
Quelques cas d'anémie réfractaire sidéroblastique dans le cadre du LES ont été
rapportés, dont un se compliquant d’une leucémie.
A noter qu’un patient ayant une anémie réfractaire avec excès de blastes a
développé un LES.
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