Graphique 1 - Faculté de Médecine et de Pharmacie de Fès
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Essentiellement décrite<br />
avec le LES, son association avec les maladies<br />
autoimmunes est rare [174].<br />
La myélofibrose survenant dans le cadre du LES a été décrite dans quelques<br />
cas. Inversement, le LES est une étiologie rare <strong>de</strong> myélofibrose.<br />
Dans ce contexte, Paqu<strong>et</strong>te <strong>et</strong> coll. [175] ont introduit le terme «myélofibrose<br />
auto-immune » dans leur étu<strong>de</strong> concernant huit patients lupiques qui ont développé<br />
une myélofibrose. Cinq <strong>de</strong> leurs patients ont rempli plus <strong>de</strong> quatre critères <strong>de</strong> l’ACR<br />
<strong>et</strong> les trois autres n’en ont rempli que trois. Tous avaient <strong>de</strong>s AAN positifs, <strong>de</strong>s<br />
anticorps anti-ADN, <strong>et</strong>/ou <strong>de</strong>s cellules LE positifs. En plus,ils présentaient une<br />
pancytopénie, une fibrose avec <strong>de</strong>s quantités accrues <strong>de</strong> réticuline fibrillaire, <strong>de</strong><br />
collagène <strong>et</strong> <strong>de</strong> fibroblastes à la biopsie ostéomédullaire.<br />
Dans notre série, la myélofibrose auto-immune lupique n’a pas été r<strong>et</strong>rouvée.<br />
h/ Transformation gélatineuse <strong>de</strong> la moelle<br />
La transformation gélatineuse <strong>de</strong> la moelle osseuse est une lésion<br />
histologique rare caractérisée par une hypoplasie <strong>de</strong>s trois lignées<br />
hématopoïétiques avec atrophie <strong>de</strong>s adipocytes médullaires. Elle est<br />
classiquement rencontrée dans un contexte <strong>de</strong> dénutrition.<br />
Elle s’accompagne <strong>de</strong> diverses anomalies sanguines périphériques, souvent<br />
modérées <strong>et</strong> non corrélées à la gravité <strong>de</strong> l’atteinte centrale, <strong>et</strong> se traduit par <strong>de</strong>s<br />
perturbations du bilan hématologique, souvent à type d’anémie ou <strong>de</strong> pancytopénie.<br />
Une anémie arégénérative, normochrome <strong>et</strong> normocytaire doit faire envisager la<br />
pratique d’un myélogramme <strong>et</strong> si celui-ci n’est pas contributif, on recourt à la<br />
réalisation d’une biopsie ostéomédullaire.<br />
Sur les 30 patients lupiques avec pancytopénie inclus dans la série <strong>de</strong> Ng <strong>et</strong><br />
coll., trois patients avaient une transformation gélatineuse <strong>de</strong> la moelle osseuse.<br />
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