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Graphique 1 - Faculté de Médecine et de Pharmacie de Fès

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Essentiellement décrite<br />

avec le LES, son association avec les maladies<br />

autoimmunes est rare [174].<br />

La myélofibrose survenant dans le cadre du LES a été décrite dans quelques<br />

cas. Inversement, le LES est une étiologie rare <strong>de</strong> myélofibrose.<br />

Dans ce contexte, Paqu<strong>et</strong>te <strong>et</strong> coll. [175] ont introduit le terme «myélofibrose<br />

auto-immune » dans leur étu<strong>de</strong> concernant huit patients lupiques qui ont développé<br />

une myélofibrose. Cinq <strong>de</strong> leurs patients ont rempli plus <strong>de</strong> quatre critères <strong>de</strong> l’ACR<br />

<strong>et</strong> les trois autres n’en ont rempli que trois. Tous avaient <strong>de</strong>s AAN positifs, <strong>de</strong>s<br />

anticorps anti-ADN, <strong>et</strong>/ou <strong>de</strong>s cellules LE positifs. En plus,ils présentaient une<br />

pancytopénie, une fibrose avec <strong>de</strong>s quantités accrues <strong>de</strong> réticuline fibrillaire, <strong>de</strong><br />

collagène <strong>et</strong> <strong>de</strong> fibroblastes à la biopsie ostéomédullaire.<br />

Dans notre série, la myélofibrose auto-immune lupique n’a pas été r<strong>et</strong>rouvée.<br />

h/ Transformation gélatineuse <strong>de</strong> la moelle<br />

La transformation gélatineuse <strong>de</strong> la moelle osseuse est une lésion<br />

histologique rare caractérisée par une hypoplasie <strong>de</strong>s trois lignées<br />

hématopoïétiques avec atrophie <strong>de</strong>s adipocytes médullaires. Elle est<br />

classiquement rencontrée dans un contexte <strong>de</strong> dénutrition.<br />

Elle s’accompagne <strong>de</strong> diverses anomalies sanguines périphériques, souvent<br />

modérées <strong>et</strong> non corrélées à la gravité <strong>de</strong> l’atteinte centrale, <strong>et</strong> se traduit par <strong>de</strong>s<br />

perturbations du bilan hématologique, souvent à type d’anémie ou <strong>de</strong> pancytopénie.<br />

Une anémie arégénérative, normochrome <strong>et</strong> normocytaire doit faire envisager la<br />

pratique d’un myélogramme <strong>et</strong> si celui-ci n’est pas contributif, on recourt à la<br />

réalisation d’une biopsie ostéomédullaire.<br />

Sur les 30 patients lupiques avec pancytopénie inclus dans la série <strong>de</strong> Ng <strong>et</strong><br />

coll., trois patients avaient une transformation gélatineuse <strong>de</strong> la moelle osseuse.<br />

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