Graphique 1 - Faculté de Médecine et de Pharmacie de Fès

C- Troubles leucocytaires
1. Neutrophiles
La découverte d’une neutropénie conduit à la pratique d’un myélogramme
pour rechercher le caractère central (défaut de précurseurs myéloïdes-stade
éventuel de blocage) ou périphérique (granulopoïèse présente et souvent
accentuée). Le myélogramme, décisif, élimine une hémopathie maligne, sépare les
moelles riches et normales, ou présentant un blocage tardif de maturation, des
moelles hypoplasiques ou présentant un blocage précoce de
maturation
granuleuse. L'existence d'une hémophagocytose spécifique des polynucléaires est en
faveur d'une neutropénie auto-immune. Les tests de stimulation au glucagon et
l'étude de la démargination des polynucléaires sont aujourd'hui peu utilisés. La
recherche d'autoanticorps antigranuleux est indispensable, de même qu'un
caryotype médullaire. La recherche d’anticorps fixés sur les polynucléaires (Coombs
direct) ou sériques capables de se fixer sur les polynucléaires (Coombs indirect)
permet d’authentifier des formes de neutropénie périphérique avec auto-anticorps.
Les neutropénies auto-immunes correspondent à une destruction des
polynucléaires neutrophiles par des anticorps dirigés contre des cibles antigéniques
spécifiques dominées par les antigènes du complexe CD16 Fc γ RIIIb. Le dépistage
des anticorps anti-polynucléaires neutrophiles reste encore difficile, et la preuve de
l'origine auto-immune n'est pas toujours aisée à démontrer [103].
Ces anticorps anti-neutrophiles sont à l’origine de syndromes dont la
pathogénie est semblable à celle de l’AHAI et du PTT [104]. Les auto-anticorps
réagissant avec des antigènes des neutrophiles sont difficilement détectables parce
que les cellules elles-mêmes ingèrent rapidement le complexe formé par leur
antigène membranaire et l’auto-anticorps. Il est difficile de distinguer ceux-ci des
complexes immuns IgG qui se lient aux récepteurs Fc des IgG.
29