Graphique 1 - Faculté de Médecine et de Pharmacie de Fès

internalisation du complexe anticorps-plaquettes [76]. Les tests à la recherche
d’anticorps anti-plaquettes (Dixon) sont peu sensibles et peu spécifiques, et ne sont
qu’exceptionnellement utiles au diagnostic.
Un PTI peut révéler ou précéder le LES. Les AAN sont fréquents chez les
patients atteints de PTI, cependant peu développent un LES. La physiopathologie de
la thrombopénie est multifactorielle incluant les anticorps anti β2-glycoprotéine I,
les complexes immuns, les anticorps antiphospholipides, les vascularites, la
microangiopathie thrombotique, l’hémophagocytose, les anticorps anti- Récepteur
c-Mpl, et des altérations de la moelle osseuse non spécifiques du PTI [77]. Ainsi, des
investigations cliniques et biologiques doivent être entreprises avant de poser le
diagnostic de thrombopénie immune secondaire. Certains patients atteints de PTI
qui, au départ est considéré comme idiopathique, peuvent dresser plus tard un
tableau clinique typique de LES. En outre, un purpura thrombopénique, cliniquement
impossible à distinguer d’un PTI, peut survenir au cours du LES.
Le terme de «thrombocytopénie lupoïde» a été inventé par Firkin et coll. [78],
pour se référer à un groupe de patients atteints de PTI chronique avec AAN positifs,
n’ayant aucun autre signe clinique ou biologique du LES. Aucun patient n'avait
d’anticorps anti-ADN, anti-Sm, ou anti-Ro/SSA.
Les patients atteints de PTI ayant un titre élevé d’AAN et d'anticorps anti-
Ro/SSA peuvent développer par la suite un LES [79]. À noter que la présence
d’anticorps anti-Ro/SSA est associée à une thrombopénie au cours LES [80].
2. Purpura thrombopénique thrombotique (PTT)
La variabilité clinique de la maladie est la conséquence d'une variabilité
d'extension des thromboses, par microangiopathies, au sein des différents organes [81].
Sa physiopathologie a été récemment élucidée par la mise en évidence d’un
déficit enzymatique de la protéine de clivage des polymères du facteur Von
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