Neue Wege in der Diagnostik und Therapie bei dystrophischen

Einleitung 5
1. 2 Ektatische Hornhauterkrankungen
1. 2. 1 Übersicht
Zu den Hornhautektasien gehören Hornhauterkrankungen, die durch eine progrediente
Wölbungsanomalie der Hornhaut gekennzeichnet sind. Neben dem häufigen Keratokonus
mit einer parazentralen konusartigen Vorwölbung gehören zu dieser Erkrankungsgruppe der
seltene Keratoglobus bei der die globusartige Vorwölbung in der Regel die gesamte
Hornhautvorderfläche umfasst und die pelluzidale marginale Hornhautdegeneration, bei der
es durch eine inferiore oder superiore Hornhautstromaverdünnung zu einer sektorenförmig
begrenzten mittelperipheren Hornhautvorwölbung kommt. Ein gemeinsames Vorkommen
von Keratokonus und Keratoglobus bei einem Patienten sowie das Hervorgehen eines
Keratoglobus aus einem Keratokonus wurden beschrieben [Cavara 1950; Etzine 1969;
Grayson 1963; Hallermann 1970].
Nicht beantwortet werden konnte bisher die Frage, ob Beziehungen zwischen Keratokonus,
Keratoglobus und pelluzidaler marginaler Hornhautdegeneration bestehen [Krachmer 1997,
Naumann 1997].
1. 2. 2 Keratokonus
Der Keratokonus ist eine irreversible nichtentzündliche Erkrankung der Hornhaut. Er geht mit
einer kegelförmigen Vorwölbung der Hornhaut, basierend auf einer progredienten stromalen
Hornhautverdünnung einher.
Das dünnste Areal befindet sich dabei im Bereich des konalen Apex. Die Größe des Konus
kann variieren. Er findet sich selten im Bereich des optischen Zentrums, sondern ist meist
geringfügig nach nasal oder temporal unten dezentriert.
Die Erkrankung beginnt häufig innerhalb des 2. Lebensjahrzehnts, jedoch sind auch Fälle mit
einem wesentlich späteren Beginn beschrieben.
Erstes klinisches Anzeichen ist in der Regel eine progrediente Verschlechterung der
Sehschärfe, einhergehend mit einer Myopisierung und einer schwankenden Brillenstärke,
sowie das bei der Skiaskopie zu beobachtende Scherenphänomen.
Typische Zeichen des Keratokonus sind der Fleischer-Ring, Vogt`sche Linien im tiefen
Stroma und in der Descemet`schen Membran und feine Narben im vorderen Stroma
aufgrund von Heilungsprozessen nach idiopathischen wiederkehrenden Aufbrüchen im
Bereich der Bowman-Membran. Durch Risse in der Descemetschen Membran kommt es zu
einem akuten stromalen Ödem im Bereiche des Konus (akuter Keratokonus). Das Ödem ist