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Neue Wege in der Diagnostik und Therapie bei dystrophischen

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Patienten <strong>und</strong> Methoden 27<br />

- Nicht zuordenbare Hornhautbef<strong>und</strong>e<br />

Familie E1<br />

Wir untersuchten die Familienmitglie<strong>der</strong> II/1 <strong>und</strong> III/1 <strong>der</strong> Familie E1 (Abb. 9). Es lagen uns<br />

von <strong>bei</strong>den Patienten histologische Schnittbil<strong>der</strong> vor.<br />

Im kl<strong>in</strong>ischen Bild an <strong>der</strong> Spaltlampe fanden wir e<strong>in</strong>e landkartenartige eher wolkige Trübung<br />

des vor<strong>der</strong>en <strong>und</strong> mittleren zentralen Hornhautstromas mit e<strong>in</strong>zelnen dazwischenliegenden<br />

Granula (Abb. 10a <strong>und</strong> b). Bei Patient E1 II/1 fanden wir auf dem Transplantat e<strong>in</strong>e<br />

landkartenartige Rezidivtrübung im Übergangsbereich von Transplantat auf die<br />

Wirtshornhaut (Abb. 10 d <strong>und</strong> e).<br />

Abbildung 9<br />

Stammbaum <strong>der</strong> Familie mit nicht zuordenbarer Form e<strong>in</strong>er Hornhautdystrophie<br />

Familie E1<br />

<br />

Der Indexpatient ist jeweils mit e<strong>in</strong>em Pfeil markiert. Die betroffenen Familienmitglie<strong>der</strong> s<strong>in</strong>d schraffiert.<br />

Die untersuchten Familienmitglie<strong>der</strong> wurden mit e<strong>in</strong>em * gekennzeichnet. Die verstorbenen<br />

Familienmitglie<strong>der</strong> s<strong>in</strong>d durchgestrichen.

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