Neue Wege in der Diagnostik und Therapie bei dystrophischen

Diskussion 91
denen eine granuläre Hornhautdystrophie Typ II, Avellino (Aminosäurenaustausch
Arg124His) gefunden wurde (4 Augen=25%). Bei einer Patientin mit der klinischen Diagnose
einer wabenförmigen Hornhautdystrophie Thiel Behnke konnte die molekulargenetische
Ursache nicht im BIGH3-Gen gefunden werden.
Wir sahen bei beiden großen Gruppen (Aminosäurenaustausch Arg555Trp und
Aminosäurenaustausch Arg124His) einen guten Visusanstieg, einen komplikationsfreien
postoperativen Verlauf und ein rezidivfreies Intervall von maximal 40 Monaten ohne
signifikanten Visusverlust. Hierbei zeigte sich bei zwei Patienten mit einer langen
Nachbeobachtungszeit von über 3 Jahren klinisch ein Rezidiv an der Spaltlampe (Patientin
B1 III/2; Patient C3 II/1), jedoch ohne signifikanten Visusverlust. In der Literatur wurde ein
Rezidiv bei einer Groenouw-Dystrophie deutlich früher als bei einer Avellino-Dystrophie
gesehen [Dogru et al. 2001; Inoue et al. 2001, Inoue et al. 2002; Maclean et al. 1996;
Nassaralla et al. 1996; Seitz et al. 2004]. Es liegen jedoch zur Avellino-Dystrophie nur
wenige Daten vor.
Bei der Patientin mit gittriger Hornhautdystrophie Typ I, Biber-Haab-Dimmer
(Aminosäurenaustausch Arg124Cys) kam es zu einem deutlich verzögerten Epithelschluß,
der einen stationären Aufenthalt notwendig machte. Solche verzögerten Epithelheilungen
sind bereits in der Literatur beschrieben worden [Das et al. 2005]. Einschränkend muß
gesagt werden, dass es sich um eine fortgeschrittene Rezidivtrübung bei Zustand nach
perforierender Keratoplastik handelte und die Patientin aufgrund ihres Alters einer weiteren
Hornhautübertragung ablehnend gegenüberstand.
Wir konnten bei der Patientin mit Thiel-Behnke-Dystrophie durch eine phototherapeutische
Keratektomie einen moderaten Visusanstieg erreichen und stimmen Amm und Sorour und
Mitarbeitern zu, dass die PTK eine gute Option in der Behandlung der Thiel-Behnke-
Dystrophie darstellt [Amm 1996; Sorour et al. 2005].
Bisher gibt es nur einen Bericht zur Kontaktlinsenanpassung als Möglichkeit der visuellen
Rehabilitation bei einem Patienten nach PTK bei granulärer Hornhautdystrophie [Eggink und
Beekhuis 1995].
Wir paßten bei 2 Patienten im Anschluß an die PTK eine Kontaktlinse zur Visussteigerung
an. Ein Patient klagte über monokulare Doppelbilder an einem und unscharfes Sehen am
anderen Auge (B3 II/1), bei dem anderen Patienten lag eine irreguläre Hornhautoberfläche
vor (C1III/1). Bei beiden Patienten konnte eine Visussteigerung um mindestens 2 und
maximal 4 Zeilen mit einem vollständigen Verschwinden der monokularen Doppelbilder
erreicht werden.
Zusammenfassend stellen wir fest, daß die phototherapeutische Keratektomie eine optimale,
risikoarme Behandlungsmöglichkeit mit einer guten Visussteigerung bei BIGH3-gekoppelten
Hornhautdystrophien ist. Sie scheint ganz besonders geeignet bei Patienten mit dem