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Neue Wege in der Diagnostik und Therapie bei dystrophischen

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Ergebnisse 47<br />

3 Ergebnisse<br />

3. 1 Hornhautdystrophien<br />

3. 1. 1 Histopathologische Ergebnisse <strong>bei</strong> BIGH3-gekoppelten<br />

Hornhautdystrophien<br />

- Histopathologische Ergebnisse <strong>bei</strong> Gruppe A (gittrige Hornhautdystrophie Typ I,<br />

Biber-Haab-Dimmer); Patienten A1 (II/7), A2 (IV/1 <strong>und</strong> IV/2)<br />

Bei allen histologischen Schnittbil<strong>der</strong>n fand sich <strong>in</strong> <strong>der</strong> lichtmikroskopischen Untersuchung<br />

e<strong>in</strong>e unregelmäßige Schichtung des Hornhautepithels mit subepithelialen Ablagerungen <strong>und</strong><br />

Aufbrüchen <strong>in</strong> <strong>der</strong> Basalmembran. Die Depots reichen bis <strong>in</strong> das vor<strong>der</strong>e Hornhautstroma.<br />

Bei <strong>der</strong> Anfärbung mit Thioflav<strong>in</strong>-T zeigten sich neben den subepithelialen Verän<strong>der</strong>ungen<br />

l<strong>in</strong>eare amyloidartige Ablagerungen <strong>in</strong> Höhe <strong>der</strong> Bowman-Schicht <strong>und</strong> im vor<strong>der</strong>en Stroma<br />

(fluoreszeierend). Die seitlichen Stromaanteile, die tieferen Stromaschichten, die<br />

Descemetmembran <strong>und</strong> das Hornhautendothel stellen sich regelrecht dar (Abb. 19).<br />

19a

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