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Neue Wege in der Diagnostik und Therapie bei dystrophischen

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E<strong>in</strong>leitung 11<br />

Hornhautgewebes abgetragen werden [Campos et al. 1993; Fagerholm 2003; Foerster et al.<br />

1997; Gartry et al. 1991; Rapuano 1997; Talamo et al. 1992]. Die PTK wird <strong>in</strong>sbeson<strong>der</strong>e <strong>bei</strong><br />

Patienten mit BIGH3-gekoppelten Hornhautdystrophien sehr erfolgreich durchgeführt. Zum<br />

e<strong>in</strong>en können die <strong>in</strong> <strong>der</strong> ersten Lebensdekade auftretenden rezidivierenden<br />

Hornhauterosionen gut behandelt werden, zum an<strong>der</strong>en kommt es <strong>bei</strong> vielen Patienten durch<br />

die Abtragung <strong>der</strong> oberflächlichen Trübungen zu e<strong>in</strong>em Visusanstieg. Verschiedene Autoren<br />

berichteten über die erfolgreiche Durchführung von PTK`s <strong>bei</strong> Patienten mit gittrigen <strong>und</strong><br />

granulären Hornhautdystrophien.<br />

Beson<strong>der</strong>s gute Ergebnisse liegen <strong>in</strong> großer Zahl <strong>bei</strong> Patienten mit e<strong>in</strong>er granulären<br />

Hornhautdystrophie Typ I, Groenouw, vor. Die Trübungen liegen meist oberflächlich genug,<br />

<strong>und</strong> die Patienten haben e<strong>in</strong>en zusätzlichen Gew<strong>in</strong>n durch die Behandlung <strong>der</strong><br />

rezidivierenden Hornhauterosionen. Es kommt jedoch <strong>bei</strong> den meisten Patienten <strong>in</strong>nerhalb<br />

von 7-18 Monaten zu e<strong>in</strong>em Rezidiv mit dichteren, konfluierenden granulären Trübungen<br />

[Dogru et al. 2001; Mclean et al. 1996; Nassaralla et al. 1996; Seitz et al. 2004].<br />

Bei Patienten mit e<strong>in</strong>er gittrigen Hornhautdystrophie liegen die Trübungen häufig zu tief im<br />

Stroma, um komplett entfernt zu werden. Bei den meisten Patienten kommt es dennoch zu<br />

e<strong>in</strong>em erstaunlich guten Visusanstieg <strong>und</strong>, im Vergleich zur granulären Dystrophie, zu e<strong>in</strong>em<br />

deutlich späteren Rezidiv. Als weitere Komplikation wurde e<strong>in</strong>e verzögerte Epithelialisierung<br />

<strong>der</strong> Hornhaut beschrieben [Das et al. 2005; D<strong>in</strong>h et al. 1999; Nassaralla et al. 1996; Stewart<br />

et al. 2002; Seitz et al. 2004; Seitz et al. 2005].<br />

Über die Ergebnisse e<strong>in</strong>er PTK <strong>bei</strong> granulärer Hornhautdystropie Typ II, Avell<strong>in</strong>o, liegen nur<br />

wenige Ergebnisse vor. Alle Autoren beschreiben e<strong>in</strong>en guten Visusanstieg <strong>und</strong>, im<br />

Vergleich zur granulären Hornhautdystrophie Typ I, Groenouw, e<strong>in</strong>e deutlich verzögerte<br />

Rezidivrate mit e<strong>in</strong>em rezidivfreien Intervall von 9,5 bis 38,4 Monaten [Inoue et al. 2001,<br />

Inoue et al. 2002].<br />

Bei <strong>der</strong> Reis-Bücklers-Dystrophie konnten mit <strong>der</strong> PTK durch die Behandlung <strong>der</strong><br />

Hornhauterosionen <strong>und</strong> durch die Behandlung <strong>der</strong> Trübungen, die für e<strong>in</strong>e<br />

Sehverschlechterung verantwortlich s<strong>in</strong>d, bisher gute Erfolge erzielt werden. Die Rezidivrate<br />

ist jedoch relativ hoch mit e<strong>in</strong>em Wie<strong>der</strong>auftreten <strong>der</strong> Trübungen nach ungefähr 12 Monaten<br />

[D<strong>in</strong>h et a. 1999; Lawless et al. 1993; McDonnell et al. 1992; Rogers et al. 1993].<br />

Für die Behandlung <strong>der</strong> wabenförmigen Hornhautdystrophie Thiel-Behnke mit PTK liegen<br />

bisher lediglich die Behandlungsergebnisse für 8 Augen von 4 Patienten aus 2 Studien vor.<br />

Beide Ar<strong>bei</strong>tsgruppen konnten gute funktionelle Ergebnisse erzielen, wo<strong>bei</strong> es jedoch relativ<br />

rasch zu e<strong>in</strong>em Rezidiv <strong>der</strong> Hornhautdystrophie kommen kann [Amm 1999; Sorour et al.<br />

2005].<br />

Bei den meisten Berichten zur PTK <strong>bei</strong> epithelialen Hornhautdystrophien beruht die<br />

Diagnosef<strong>in</strong>dung alle<strong>in</strong> auf dem kl<strong>in</strong>ischen Ersche<strong>in</strong>ungsbild <strong>der</strong> Erkrankung. Der

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