Neue Wege in der Diagnostik und Therapie bei dystrophischen

Ergebnisse 49
20b
Abbildung 20
Histopathologische Schnittbilder (granuläre Hornhautdystrophie Typ I, Groenouw)
20a HE-Färbung, 100fache Vergrößerung
Hornhautepithel mit unregelmäßiger Schichtung, Stromale granuläre Einlagerungen. Die
seitlichen und tiefen Stromaschichten, die Descemetmembran und das Hornhautendothel sind
regelrecht
20b PAS-Färbung, 200fache Vergrößerung
Die Einlagerungen stellen sich PAS-negativ dar (hyalinartige Ablagerungen; Pfeile)
- Histopathologische Ergebnisse bei Gruppe C (granuläre Hornhautdystrophie Typ II,
Avellino); Patienten C2 (III/2), Patient C4
Es zeigte sich bei allen histopathologischen Schnittbildern bei der lichtmikroskopischen
Untersuchung ein unregelmäßiges Hornhautepithel, sowie kleine bis mittelgroße
Ablagerungen im gesamten vorderen Stroma. Im Bereich der Bowman-Lamelle und des
vorderen Stromas stellen sich diese Depots eher linien- und strichförmig dar, während sie im
tieferen Stroma als eher kugelig imponieren. Im Thioflavin-T-Schnitt ist unter dem
Fluoreszenzmikroskop eine deutliche Anfärbung der amyloidartigen linearen Ablagerungen
zu erkennen. Die seitlichen Stromaanteile, die tieferen Stromaschichten, die
Descemetmembran und das Hornhautendothel sind intakt (Abb. 21).