RESULTADOSCASO 1. Sarcoidosis. Mujer diagnosticada de esclerosis sistémica y,10 años después, de sarcoidosis(deterioro de la función respiratoria y biopsia de adenopatías mediastínicas). Posteriormente presentarápido empeoramiento de la disnea y, mediante cateterismo derecho, se objetiva PAPm 50 mmHg.La paciente mejoró con tratamiento con bosentán y pasó a clase funcional II en la que permanece14 meses después. CASO 2. Amiloidosis AL. Varón diagnosticado de amiloidosis AL con unaclínica sugestiva con importante afectación cutánea y cuya biopsia fue diagnóstica. Refería disneaprogresiva (grado III-IV) y, en el cateterismo derecho, se comprobó una PAPm de 35 mmHg. Se iniciótratamiento con melfalán y prednisona sin éxito. La necropsia puso de manifiesto, en el pulmón, uninfiltrado amiloide exclusivamente vascular. CASO 3: Enfermedad de Von Recklinghausen con HAPy respuesta inicialmente favorable al tratamiento vasodilatador (epoprostenol) y posteriormente condistintas asociaciones de vasodilatadores. CASO 4: HAP en paciente con síndrome poliglandularautoinmune (SPA) con tiroiditis inmunitaria, DM tipo I, anticuerpos antiislotes pancreáticos,antitiroideos, antisuprarrenales, antiovario, antigliadina, antiendomisio y antifactor intrínseco. CASO5: HAP en paciente con SPA con hipotiroidismo y anemia megaloblástica con positividad paraanticuerpos anticélulas parietales gástricas, antisuprarrenales, antiislotes pancreáticos y antiovario.CASO 6: Paciente con disnea rápidamente progresiva y con diagnóstico de HAP pulmonar mediantecateterismo. El resto del estudio fue negativo. La necropsia puso de manifiesto una microangiopatíatrombótica tumoral de origen metastásico.-Aunque la HAP asociada a tiroidopatías se ha pretendidoque constituya un subgrupo aislado, en nuestra experiencia observamos alteraciones de estanaturaleza en aproximadamente la mitad de los pacientes del grupo I y V (Castillo Palma et. al.Disfunción tiroidea en pacientes con hipertensión arterial pulmonar. Estudio de una cohorte. MedClin 2009; en prensa).DISCUSIÓNLa característica fundamental de este grupo de HP radica en que incluye enfermedades que nopueden encuadrarse en ninguno de los otros grupos o, bien, enfermedades con características devarios grupos a la vez. Las implicaciones de ello no son sólo semánticas, sino también de manejoclínico y terapéutico, dirigido sobre todo a la etiología. El enfoque del internista, dentro de gruposmultidisciplinarios, es de especial valor en el estudio de estos pacientes.PC-09 HIPERTENSIÓN SECUNDARIA AL SÍNDROME DE LA APNEA DEL SUEÑO:RESPUESTA AL TRATAMIENTO CON DOXAZOSINA DE LIBERACIÓN RETARDADAC. García Fernández 1 , P. Gallardo Jiménez 1 , M. Chaves Peláez 1 , M. Ayala Gutiérrez 1 , M. Carrillo deAlbornoz 2 , J. Martínez González 1 , Z. Jiménez Ramírez 1 , R. Gómez-Huelgas 11Servicio de Medicina Interna. Complejo Hospitalario Carlos Haya. Málaga. Complejo HospitalarioCarlos Haya. Málaga2Escuela de Medicina del Deporte. Complejo Hospitalario Virgen de la Victoria. MálagaOBJETIVOSINTRODUCCIÓN: El síndrome de apnea del sueño (SAOS) es una entidad causante de HTAsecundaria, en especial en individuos mayores de 50 años con factores de riesgo para ateroesclerosisgeneralizada, destacando la obesidad. Habitualmente se relaciona con una HTA resistente altratamiento farmacológico, así como con una serie de entidades nosológicas que derivan en unadisminución de la esperanza de vida. En nuestra experiencia clínica, hemos observado que, laHTA secundaria a SAOS responde mal al tratamiento con CPAP/BIPAP. OBJETIVO: Como objetivose plantea la descripción clínica de una cohorte de 25 pacientes con hipertensión secundaria a145
SAOS, los cuales presentaban todos un patrón MAPA non-dipper o Raiser, y su respuesta a laadministración nocturna de Doxazosina de liberación retardada.MATERIAL Y MÉTODOSMATERIAL Y MÉTODOS: Revisamos 25 casos (20 varones) constatados de HTA secundaria aSAOS procedentes de una consulta monográfica de HTA de un hospital de tercer nivel. Los criteriosde inclusión fueron: HTA con características clínicas de resistencia, que presentando criteriosclínicos de SAOS previos al diagnóstico de HTA, tenían un índice Apnea/hipopnea mayor a 10. Entodos se estudió la existencia de otra posible causa de HTA secundaria.RESULTADOSRESULTADOS: Los pacientes presentan una edad media de 49,5 ±7,2 (rango: 31-66) años, y unaduración media de la HTA en el momento del diagnóstico de 12 años. En el momento de acudir a laconsulta el 60% de los pacientes recibían tratamiento correcto, según las actuales recomendaciones,con una media de 2.98 ± 1,26 fármacos. Así mismo se determinaron las variable antropométricasbásicas, con 80% obesidad y 20% de sobrepeso (IMC 33,7±4,07). El 85% eran sedentarios, el 52%diabéticos, 76% tenían hipercolesterolemia, el 52% fumadores, solo 1 cumplía criterios de enolismo,ninguno tenia daño de órgano renal o cerebral, pero 2 pacientes tenían cardiopatía isquémica.Las TAS iniciales fueron 154,28± 23,07 mmHg y TAD 89±10,91 mmHg al inicio del seguimiento.Inicialmente 5 pacientes mantenían cifras por debajo de 140/80. En seguimiento 3 meses despuésde tratamiento las cifras tensionales fueron: TAS 145,8± 17,1; y La TAD 89 ± 15. 15 pacientesmantenían cifras de TA por debajo de 140/80 (P
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