Descargar libro - SADEMI

ST-03 TRES CASOS DE URTICARIA-VASCULITIS TRATADAS CON RITUXIMABE. Chinchilla Palomares, R. Garrido Rasco, R. González León, C. González Pulido, F. GarcíaHernández, C. Ocaña Medina, M. Castillo Palma, J. Sánchez RománServicio de Medicina Interna. Unidad de Colagenosis e Hipertensión Pulmonar. Hospital Virgen delRocío. SevillaOBJETIVOSLa urticaria vasculitis (UV) es una enfermedad crónica poco frecuente, caracterizada por brotesrecurrentes de lesiones urticariales con histopatología de vasculitis leucocitoclástica. Su manejoclínico puede estar dificultado por una falta de respuesta a los tratamientos habituales y su curso esespecialmente grave en los casos con afectación broncopulmonar. Describimos tres pacientes conUV resistente a glucocorticoides (GC) tratadas con rituximab (RTX) y ciclofosfamida (CF).MATERIAL Y MÉTODOSEl esquema de tratamiento consistió en la administración de 4 infusiones de 375 mg/m² de RTX losdías 0, 7, 14 y 21, asociadas a ciclofosfamida (CF) por vía intravenosa (i.v.; 750 mg los días 2 y 16)y GC (deflazacort; 60 mg/día durante 1-2 meses, y posterior ajuste según la evolución). Se evalúade forma protocolizada la evolución clínica y la tolerancia al tratamiento en situación basal y antesde la administración de cada dosis de RTX y, posteriormente 1, 6 y 12 meses tras la finalización deltratamiento.RESULTADOSCaso 1: Mujer de 49 años con lupus eritematoso sistémico (LES) diagnosticado en 2005, con presenciade máculo-papulas eritemato-edematosas en región lumbar y flanco izquierdo. Realizó tratamientocon glucocorticoides (GC) y metotrexato (MTX) sin respuesta. En la biopsia se observan lesionesde urticaria-vasculitis con depósito granular de C3 en unión dermoepidérmica. Recibió tratamientocon RTX y CF y se observó leve mejoría de las lesiones tras un mes de finalizado el tratamiento.Caso 2: Mujer de 45 años con urticaria hipocomplementémica con lesiones generalizadas, clínicainflamatoria poliarticular y episodios muy constantes de broncospasmo en seguimiento desde 1997.La biopsia cutánea realizada fue informada como vaculitis leucocitoclástica. Realizó tratamiento conGC y MTX sin remisión del cuadro. Posteriormente se trató con RTX y CF, con mejoría parcial delas lesiones urticariales (menos episodios y menos intensos), estabilización de la sintomatologíarespiratoria y desaparición de la articular tras 12 meses de finalizado el tratamiento. Caso 3: Mujerde 22 años diagnosticada de enfermedad mixta del tejido conectivo en 2004. Se constataronlesiones eritematosas en párpados y mejillas, pequeñas úlceras digitales y livedo reticularis.Durante este tiempo mantuvo episodios de urticaria persistente y angioedema. La biopsia se informócomo urticaria-vasculitis. Se realizó tratamiento con RTX y CF ante la persistencia de lesionescutáneas que no respondían a los tratamientos empleados (GC y MTX). La respuesta fue excelente,desapareciendo las lesiones tras un mes de finalizado el tratamiento.DISCUSIÓNEl desafío del manejo clínico de los pacientes con urticaria-vasculitis resistentes a tratamientohabitual a menudo resulta frustrante. Diferentes autores han descrito casos aislados de pacientescon urticaria vasculitis con buena respuesta a tratamiento con RTX. En nuestro caso, hemos tratadoa 3 pacientes, con leve mejoría en 2 de ellos y con mejoría excelente en 1, a corto plazo.CONCLUSIONESEn nuestra experiencia, RTX es eficaz a corto plazo, aunque en grado muy variable, en pacientescon urticaria-vasculitis. Queda pendiente evaluar su eficacia a medio y largo plazo.170