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OBJETIVOSLas miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) constituyen un grupo heterogéneo de enfermedadesautoinmunes caracterizadas por debilidad muscular e infiltrados inflamatorios en el músculo, contres variantes principales: la dermatomiositis (DM), la polimiositis (PM) y la miositis con cuerpos deinclusión (MCI). El manejo clínico puede estar dificultado por una falta de respuesta adecuada a losglucocorticoides (GCC) y a los fármacos inmunosupresores (IS). Actualmente, los denominados“tratamientos biológicos” están en pleno desarrollo. Se han comunicado experiencias favorables conrituximab (RTX) en pequeñas series de pacientes. Evaluamos la eficacia y la seguridad de RTX enun grupo de pacientes con MII resistentes a GCC e IS.MATERIAL Y MÉTODOSEstudio prospectivo abierto no controlado de la eficacia de RTX en pacientes con MII resistentesa tratamientos convencionales, controlados por una unidad especializada de un hospital de tercernivel. Hasta el 31 de Diciembre de 2008 se trató a 17 pacientes. El esquema de tratamiento consistióen la administración de 4 infusiones de 375 mg/m² de RTX los días 0, 7, 14 y 21, asociadas aciclofosfamida (CF) por vía intravenosa (i.v.; 750 mg los días 2 y 16) y GCC (deflazacort; 60 mg/día durante 1-2 meses, y posterior ajuste según la evolución). Se evaluó de forma protocolizada laevolución clínica y la tolerancia al tratamiento en situación basal y antes de la administración decada dosis de RTX y, posteriormente 1, 6 y 12 meses tras la finalización del tratamiento.RESULTADOSQuince pacientes eran mujeres (88,2 %); edad media de 51,7 años (23 – 78). DM en 8 casos, PM en6, síndrome de superposición PM-ES en 2 (uno de ellos tenía además una púrpura trombocitopénicaidiopática) y enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC) en 1. Cinco pacientes tenían anticuerposanti-Jo1. El tiempo medio de evolución era 4,8 años (1–14). La indicación de tratamiento con RTX seestableció por miopatía en 14 ciclos, miopatía y lesiones cutáneas en 4, lesiones cutáneas aisladasen 2, e insuficiencia respiratoria aislada en 1. El número total de ciclos fue 21 (el tratamiento serepitió en 4 pacientes, con respuesta favorable al primer ciclo y recurrencia de la actividad clínica:2 DM y 2 PM, una de ellas con superposición PM-ES). Se cumplimentó la evaluación 1, 6 y 12meses después del tratamiento en el 95’2, 85’7 y 47’6% de ciclos, respectivamente. Se alcanzóremisión total o parcial a 1, 6 y 12 meses tras el tratamiento en 60, 94’4 y 60% respectivamente delos ciclos de tratamiento, Hubo recaída en 4 ciclos (4 pacientes; mediana hasta la recaída de 11meses). Como efectos adversos se observó una meningitis por Corynebacterium en un paciente querecibió 2 ciclos y una hipertensión intracraneana en otro, con buena evolución, 4 meses despuésdel tratamiento.DISCUSIÓNEn consonancia con comunicaciones similares (aunque de series cortas o casos aislados) depacientes con polimiositis o dermatomiositis tratados con RTX por fracaso terapéutico, consideramosque RTX se perfila como una buena alternativa terapéutica en pacientes con estas características.El porcentaje de respuesta, considerando que se trata de pacientes con resistencia previa a otrostratamientos y, hasta ahora, sin otras alternativas ha sido considerablemente alto con un número decomplicaciones muy aceptable.CONCLUSIONESEn nuestra experiencia RTX es eficaz en pacientes con MII resistente a otras opciones de tratamiento.El perfil de seguridad fue favorable.169