Terzo concorso Il Volo di Pègaso - Istituto Superiore di Sanità

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La frazione di rabdomiosarcomi embrionali (maggiormente presenti nei bambini più piccoli, con
cellule cancerose simili a quelle tipiche di un embrione tra 6 e 8 settimane), risulta inferiore rispetto al
totale dell’incidenza nei bambini. Nel documento da cui sono tratti questi dati, il rabdomiosarcoma
embrionale è riportato rappresentare mediamente circa il 75% del totale dei rabdomiosarcomi infantili.
Un contributo della IARC
I dati riportati dall’Agenzia Internazionale per la Ricerca sul Cancro (IARC) relativamente
all’Europa (IARC, ACCIS, www-dep.iarc.fr/accis.htm-7k), rivisti e validati dall’Ente, includono
per l’Italia, statistiche relative a Piemonte, Veneto, Toscana e Lombardia. Le incidenze per
categorie di età considerano i rabdomiosarcomi nel loro complesso, senza distinguere le diverse
categorie. I dati dell’OMS indicano:
Tabella 2. Tassi di rabdomiosarcoma per categorie di età per milione di persone-anno
Regione 0-4 anni 5-9 anni 10-14 anni 15-19 anni 0-14 anni 0-19 anni
Toscana 5,4 3,4 2,7 5,4 3,7 4,3
Veneto 7,2 5,4 1,6 3,7 4,6 4,3
Piemonte 8,1 4,7 2,9 5,0
Lombardia 9,0 7,8 6,0 1,6 7,5 5,8
(IARC, ACCIS, www-dep.iarc.fr/accis.htm-7k)
Il numero di casi su cui si basano queste statistiche è spesso di poche unità. Questo comporta che la
variabilità tra i tassi nella quattro regioni italiane è in parte da attribuirsi allo scarso numero di casi.
La media pesata del tasso nelle 4 Regioni italiane per la categoria di età tra 5 e 9 anni, di particolare
interesse nell’analisi che segue, risulta dell’ordine di alcune unità per milioni di persone-anni.
Se si considera che il rapporto tra rabdomiosarcomi embrionali per la classe di età 5-9 anni
(di interesse nell’analisi che segue) e il totale dei rabdomiosarcomi per la stessa classe di età
comparabile a quello riportato per gli USA (circa 75%, per il rapporto tra rabdomiomiosarcomi
embrionali e totali) (seer.cancer.gov./publications/childhood/softtissue.pdf), si ottiene una stima
del tasso medio di rabdomiosarcomi embrionali (non riportato nelle statistiche italiane sopra
discusse), per il complesso delle 4 Regioni italiane dell’ordine di circa 3,8. È comunque da
considerare che, secondo i dati degli USA, il tasso di rabdomiosarcomi embrionali è da ritenersi
signifi cativamente inferiore a quello dell’insieme di tutti i rabdomiosarcomi infantili.
Per quanto concerne gli adulti, come sopra citato, il tasso dei rabdomiosarcomi è riportato
dell’ordine di poco meno del 3% del totale dei sarcomi dei tessuti molli (Hawkins et al.,
2001; Unstuner et al., 2007). L’incidenza globale dei sarcomi dei tessuti molli è riportata nei
termini di circa 2 su 100.000 per anno, dall’Istituto Ortopedico Rizzoli (www.ior.it/Sito/
frmConentPageArea medica.aspx?IDtem=695&IDCCint=720). Uno studio sull’andamento
temporale dei tumori dei tessuti molli (escludendo i tumori di Kaposi) nel Cantone Vaud della
Svizzera (Levi et al., 1999) ha indicato per maschi e femmine considerati insieme un tasso su
100.000 di 3,13, 3,16, 4,42 e 3,81, rispettivamente nei periodi 1974-1979, 1980-1984, 1990-
1974. Il numero totale dei sarcomi dei tessuti molli rilevato nell’intero periodo risultava pari a
544 (escludendo i Kaposi) e quello dei rabdomiosarcomi pari a 35.
Rabdomiosarcoma: Una malattia rara
Quanto precede indica un’oggettiva diffi coltà di identifi cazione della patologia. In primo luogo,
le statistiche riportate alla Tabella 1 e alla Tabella 2 presentano tassi per categorie di età in termini
di numeri dei casi (o tassi) di rabdomiosarcomi, limitati in scarse unità di bambini, facenti parte
di gruppi di milioni di persone (bambini) per anno. Si tratta di patologie ovviamente molto rare.