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morfologia
Si sviluppa come un processo focale con variazioni notevoli a seconda delle diverse sedi:
osteoclasti giganti: con anche 50-100 nuclei contro i 10-12 normali, determinano la presenza di
numerosissime lacune di riassorbimento
osteoblasti prominenti (fase II): ricoprono l’osso a discapito dei clasti. Depositano …
osso lamellare a mosaico: si ha produzione di osso ad unità lamellari coerenti intrinsecamente ma
orientate casualmente tra loro. La deposizione può anche essere
inizialmente reticolare poi rimodellata.
midollo adiacente alla superficie formante osso formato da connettivo lasso molto vascolarizzato e
ricco di cellule osteoprogenitrici, che poi a termine del processo si riconverte in midollo
normale.
shunt arterovenoso: si può avere una tale vascolarizzazione a livello dei segmenti iperattivi da dare
surriscaldamento locale e in generale uno shunt A/V significativo (con icc o
slatentizzazione di una stessa).
tumori benigni: sono di riscontro relativamente comune:
tumore giganto cellulare
granuloma riparativo
masse extraossee di emopoiesi
sarcomi: nello O,7-O,9% dei casi, è la complicanza peggiore, con frequenza maggiore nelle forme
poliostotiche gravi.
Clinica
… il risultato è un osso più ampio ma con trabecole grossolane e corticale fragili e porose:
dolore: per le microfratture e la compressione nervosa derivante dalla fase blastica
platibasia: invaginazione della base del cranio per l’indebolimento dell’osso
leontiasi ossea: a livello del cranio significa un tale iper accrescimento da rendere la testa pesante
da sostenere peri il pz. stesso.
artrosi secondaria: per la deformazione sotto carico anche di segmenti fondamentali come il
collo omerale.
fratture a barretta di gesso o da schiacciamento (vertebre): rischio di lesioni mieliche
icc per gli shunt
.. in generale comunque la maggior parte dei pzz. sono subclinici con diagnosi casuale tramite RX eseguite per
altri motivi.
Rachitismo ed Osteomalacia
Come si sa il rachitismo è dei bambini e l’osteomalacia è degli adulti, comunque si ha un deficit di Ca e/o di
vit.D che colpisce lo sviluppo o il turnover osseo;
La patogenesi può essere comunque eterogenea: p.es l’acidosi cronica può essere predisponente, oppure la
terapia cronica con bifosfonati.
rachitismo (rickets): si ha un’alterazione dei tre normali strati della cartilagine di accrescimento
(zona di riserva, proliferativa, ipertrofica) con un’espansione della zona
ipertrofica.
osteomalacia: la carenza (spesso per problemi renali) di calcio porta a una matrice demineralizzata e
biomeccanicamente inferiore, che determina una diffusa tendenza alle fratture
patologiche ed all’inarcamento delle strutture sottoposte a carichi importanti.
miopatia prossimale: è una caratteristica comune alle due condizioni, dovuta all’ipocalcemia;
Giuseppe Marini: Anatomia Patologica parte II (aa. 2012-2013); prof. Bussani e Robbins 116