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2. stenosi o atresia Polmonare: chiaramente le forme più lievi di stenosi tendono alla asintomaticità e
sono compatibili con una lunga vita, poi ci sono le situazioni più
significative:
dilatazioni post stenotiche della polmonare dovute ai vortici che si formano
coesistenza di stenosi sottopolmonare (come nella tetralogia di Fallot): evita che il tronco
polmonare sia sottoposto all’elevata pressione
sviluppata dal ventricolo destro ipertrofico, e si può
avere anche atrofia della polmonare.
atresia completa: non c’è comunicazione tra VD e polmoni, il flusso ematico sfrutta un DIA e
una PDA
3. stenosi o atresia aortica: se si ha una lieve stenosi congenita in genere è ben tollerata, si tratta con
una profilassi antibiotica ed evitando sforzi intensi, comunque il rischio di
morte improvvisa si profila sempre.
stenosi: congenita è una malformazione isolata nell’80% dei casi, si distinguono di tre tipi:
i. valvolare: cupole ipoplastiche o ispessite o nodulari / displastiche;
Se è grave si sovrappone come andamento all’atresia
ii. subaortica: causata da un ispessimento del tessuto fibroso endocardico denso.
iii. sopravalvolare: displasia ereditaria dell’aorta, con parete dell’aorta ascendente
molto ispessita e restringimento luminale.
s. di Williams: patologia dello sviluppo che vi si può correlare e che interessa
tutto il sistema arterioso. È dovuta a mutazioni dell’elastina.
atresia: così come la stenosi aortica valvolare congenita grave, in genere porta a morte entro
una settimana: si ha la s. del cuore sinistro ipoplastico:
i. iposviluppo VS / aortico
ii. fibroelastosi endocardica a porcellana: simile alla cardiomiopatia restrittiva
iii. dotto è fondamentale per permettere il passaggio del sangue in aorta e coronarie, al
collasso si ha la morte del neonato.
Malposizioni cardiache
Qualsiasi posizione del cuore diversa dalla levocardia nel situs solitus, laddove un cuore levocardico in un
contesto di situs inversus è paradossalmente anch’essa una mal posizione.
destrocardia: il cuore risulta riflesso su un asse verticale rispetto al normale. Se associato a situs
inversus non è considerabile come malposto.
destro posizione: il cuore è spostato a destra, ma la configurazione delle camere è quella normale.
Spesso si associa a DIA.
Giuseppe Marini: Anatomia Patologica parte II (aa. 2012-2013); prof. Bussani e Robbins 52