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Malattie Demielinizzanti
Sclerosi Multipla
È una malattia demielinizzante “infiammatoria” definita nel 1868
(cicatrici cerebrali e perdita di sostanza bianche) che porta alla
formazione di placche.
Altra faccenda di cui si sa poco e poco si riesce ad influirvi. È multifattoriale, come dire.. eziologia ignota,
con qualche ipotesi non dimostrata e dati sparsi raccolti;
Bisogna tenere presente che gli oligodendrociti mielinizzano 1-20 assoni ciascuno, di per sé la mielina è il
70% del peso secco cerebrale.
inquadramento
- DE mielinizzazione: perdita di mielina
o primaria ⇒ si altera la guaina ma l’assone sottostante è integro, come nella leucoencefalite
acuta disseminata ed emorragica.
o secondaria ⇒ mielina perduta per l’assone malato sottostante, come nell’ischemia cerebrale
- DIS mielinizzazione: mielina anomala
• femmine (2:1)
• familiarità: i parenti stretti hanno un rischio maggiore. Molto pesante è il discorso geografico: sono i
paesi ricchi.
• autoimmune ? infettiva ? nu se sa.. ci sono varie ipotesi..
Ab anti morbillo
diffusioni (a volte) epidemiche… ma senza evidenze di titoli anti virali o sequenze
genomiche anti virali
no link con l’HIV (era stato ipotizzato)
forme secondarie da parvovirus, ma sono un’entità diversa, a parte
cross reaction coi virus ? … mah…
autoimmune ? smentita
malattia immune aspecifica, che comunque genera infiammazione reale del
parenchima cerebrale
• decorso: variabile: da chi muore in pochi anni, a chi ha pochissimi sintomi, a chi ne ha molti… Tipico è
l’andamento a spikes, che poi rientrano in parte, ma lasciano man mano una situazione
peggiore rispetto la partenza.
recidivante remittente: il più tipico, con aggravamenti improvvisi che poi rientrano ma non del
tutto, e stabilità intercritica; poi più tardivamente evolve in una..
secondaria progressiva: peggioramento continuo anche nelle fasi intercritiche, lento e
progressivo
primaria progressiva: assolutamente rapida fin dall’inizio ma senza spikes
progressiva recidivante: la peggiore, decorso molto rapido
• clinica: è un declino assimilabile a quello di un anziano, che si può seguire con un punteggio dato dalla
EDSS (expanded disability status scale), lo stadio di EDSS 3 è spesso a lungo stabile ().
Patogenesi
Si è certi che vi sia inizialmente infiammazione, con macrofagi e linfociti (T e B) che andranno ad aggredire
la mielina e l’assone provocando demielinizzazione: fin dalle prime fasi si ha:
- danno assonale (neuro degenerazione): dimostrato fin dalle prime fasi, dove inizialmente può essere
reversibile, col tempo non più.
- demielinizzazione
- componente riparativa: si ha remielinizzazione, plasticità neuronale, col tamponamento di elementi
neuronali persi.
è necessario un intervento terapeutico immediato, anche per le maggiori possibilità di recuperare nelle fasi
iniziali. Questo può riportare ad un pz. sano, con riserva neuronale ridotta.
Giuseppe Marini: Anatomia Patologica parte II (aa. 2012-2013); prof. Bussani e Robbins 167